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カシン・ベイカー病の解明: なぜ子供たちがこの稀な病気の主な犠牲者になるのでしょうか?
カシン・ベック病（KBD）は、主に中国北東部から南西部にかけての15省に分布する慢性の風土病性骨軟骨症であり、最も発生率が高いのはチベットです。この病気は通常5歳から15歳までの子供に影響を及ぼし、これまでに100万人以上が罹患している。
カシン・ベーカー病の症状には、関節痛、朝のこわばり、肘の屈曲・伸展困難、指節間関節の腫れ、多くの関節の動きの制限などがあります。
KBD の基本的な病理学的特徴は、成長板と関節表面の軟骨細胞の死であり、これが成長遅延や二次性変形性関節症を引き起こす可能性があります。この病気は150年以上前から知られていますが、その原因はまだ完全には解明されていません。研究によると、カシン・ベーカー病の潜在的な原因としては、穀物中のマイコトキシン、栄養中の微量ミネラル欠乏、飲料水中の高濃度フルボ酸などが挙げられるとされています。
これらの要因のうち、セレンとヨウ素の欠乏は KBD につながる重要な要因であると考えられています。穀物が菌類によって産生される毒素に汚染されると、KBD、特にT-2毒素が引き起こされ、造血、リンパ、腸、軟骨組織、特に軟骨細胞に病変を引き起こします。高濃度のフルボ酸は軟骨細胞に直接ダメージを与えます。さらに、セレン補給は一部の地域でKBDを予防する可能性を示しましたが、他の地域では有意な効果を示さなかったため、セレン欠乏がKBDを引き起こす主な要因ではない可能性があることが示唆されました。最近の遺伝学的研究では、COL9A1 遺伝子の一塩基多型 (SNP rs6910140) がカシン・ベック病の発症と有意に関連していることが示されており、KBD における COL9A1 の役割を示唆しています。
カシンベック病の予防
KBD の予防には長い歴史があり、介入戦略は通常、その原因に関する 3 つの主要な理論のいずれかに基づいています。セレンの補給は、抗酸化物質（ビタミンEやCなど）の使用と併せて、予防策として効果的であると報告されていますが、他の研究では、対照群と比較して罹患率の大幅な低下は示されていません。
一部の地域では、ヨウ素補給は、ロジスティックス上の困難（毎日または毎週の補充や薬剤供給など）、潜在的な毒性（管理の行き届いていない補給戦略による）、関連するヨウ素欠乏、およびコンプライアンスの低さなどの理由で広く使用されていません。このため、セレンは補充は難しい問題です。
広西チワン族自治区は、マイコトキシン説に対応して、穀物を貯蔵する前に処理することを提案したが、その結果はまだ国際文献に報告されていない。穀物の供給源を変えることは黒龍江省や北朝鮮で有効性が示されており、飲料水への影響については、水源を深井戸水に変更すると、さまざまな環境でX線発生率が減少すると報告されています。全体的に、予防措置の有効性については、主に方法論上の問題（ランダム化比較試験の欠如）と一貫性のない結果により、依然として議論の余地があります。
カシンベック病の治療KBD の治療は主に緩和療法です。中国とロシアの整形外科医はいくつかの矯正外科手術を成功裏に実施した。 1992 年になって初めて MSF は、ラサのニェモ県で、重度の関節損傷と痛みを患う KBD 患者 (主に成人) の症状緩和を目的とした理学療法プログラムを開始しました。理学療法は、KBD 患者の関節可動域と痛みに大きな効果をもたらします。時間が経つにつれ、このプログラムは1994年から1996年にかけてチベットの他の郡や地域にも拡大されました。
疫学カシン・ベック病の発生は、中国では13の省と2つの自治区に限られています。さらに、この病気はシベリアや北朝鮮でも報告されていますが、これらの地域での発生率は社会経済の発展とともに減少しています。中国では約200万から300万人がKBDに罹患していると推定されており、流行地域には最大3,000万人が住んでいます。 KBD地域では、セレン欠乏症とケシャン病（風土病性心筋症）により平均寿命が大幅に短縮しています。
一部の村では、疫学の変化により、5～15歳の小児におけるKBDの臨床症状が、KBD疑いの有病率100%にまで達していることが示されました。
KBDの症例数は増え続け、その根本原因は未だ解明されていないため、私たちは疑問に思わずにはいられません。この希少疾患と闘う中で、より良い未来を築くための本当に効果的な予防法や治療法を見つけることができるのでしょうか。次の世代のために？健全な未来のために？
