肺動脈高血圧症 (PAH) は、肺動脈および肺細動脈内の血圧の上昇を特徴とする血管疾患であり、肺における酸素交換の効率が低下します。定義上、PAH の診断には、右心カテーテル検査で 20 mmHg を超える平均肺動脈圧と 3 Wood 単位を超える肺血管抵抗が必要です。この病理学的状態が悪化すると、右心不全や死に至る可能性があります。多くの人は PAH について十分な知識を持っていないため、初期段階では症状が無視されることが多く、正しい診断が遅れます。
報告書によると、肺高血圧症の 5 年生存率は 1980 年代の 34% から 2010 年には 61% に増加しました。
初期段階では、PAH の症状は明らかではない場合があります。最も一般的な症状は呼吸困難で、患者の 98% が診断時にこれを経験します。病気が進行すると、倦怠感、めまい、動悸、胸痛などの症状が現れることがあります。晩期の兆候には、右心不全の兆候である四肢浮腫や腹水が含まれます。
PAH の正確な原因はまだ不明です。患者の約 39% ~ 46% が特発性 PAH と診断されますが、他のタイプの PAH は遺伝学、薬物、または有毒物質によって引き起こされます。特定の遺伝子の変異は疾患の発症に関連しており、たとえば、BMPR2 遺伝子の変異は遺伝性 PAH の主な原因の 1 つです。
現在の分類システムでは、PAH は特発性、遺伝性、薬物誘発性などの複数のタイプに分類されています。
PAHの診断は主に心臓超音波検査と右心カテーテル検査に依存しており、右心圧と肺動脈圧を正確に測定できます。 CT スキャンや心臓磁気共鳴画像法などの他の検査も、他の考えられる原因を除外するのに役立ちます。診断プロセスでは、左心疾患、肺疾患、または慢性血栓によって引き起こされる肺高血圧も除外する必要があります。
PAHの治療法には支持療法と標的療法があります。支持療法には通常、体液過剰を軽減するための利尿薬の使用と、必要に応じて酸素療法が含まれます。標的療法には、PDE5 阻害剤やエンドセリン受容体拮抗薬など、高血圧を引き起こす病理学的メカニズムを直接標的とする薬剤の使用が含まれます。
最新の研究によると、併用療法 (つまり、複数の病理学的経路を対象とした治療) により、患者の転帰が大幅に改善される可能性があります。
専門的な治療法の進歩により、肺高血圧症患者の 5 年生存率は大幅に改善されました。ただし、強皮症に関連するものなど、特定の種類の PAH は予後が悪いことに注意することが重要です。適切な医療および生活の質のサポートを提供することは、患者の全生存にとって極めて重要です。
全体として、PAH の影響は広範囲かつ複雑であり、患者の身体的および心理的な生活の質に影響を与える可能性があります。この場合、社会の一員としてこの病気に対する認識を高め、患者の状況を改善するにはどうすればよいでしょうか。