미분화 다형성 육종(UPS)은 다형성 근섬유육종이라고도 하며, 주로 50~70세 사이의 사람들에게 영향을 미치는 드물고 불완전하게 분화된 신생물입니다. 이러한 종양은 세포 모양과 크기가 다양한 것이 특징이어서 특히 진단 및 치료 시술 측면에서 더욱 까다롭습니다. 세계보건기구(WHO)의 정의에 따르면 UPS 종양 세포는 종종 명확하게 분류하기 어려워 치료와 예후가 더욱 복잡해집니다.
미분화 다형성 육종은 주로 깊고 빠르게 커지며 통증이 없는 덩어리로 나타나며, 대부분의 경우 주변 조직에 부착되어 매우 침습적입니다.
연구에 따르면 UPS 종양은 일반적으로 팔, 다리, 복부 등 신체 여러 부위에 깊은 덩어리로 나타납니다. 이러한 종양이 어느 정도 크기로 자라면 다른 조직이나 장기로의 전이를 포함한 여러 가지 심각한 합병증을 일으킬 수 있습니다.
UPS의 주요 증상은 덩어리가 빠르게 커지는 것이며, 환자에게는 대개 통증이 없습니다. 이 종양은 일반적으로 초기 단계에서는 통증이 없기 때문에 많은 환자가 이를 깨닫지 못하고 의료 지원을 받는 것을 미루는 경우가 있습니다. 266명의 환자를 대상으로 한 후향적 검토에 따르면 UPS 종양은 직경이 최대 55cm까지 다양하고 평균 크기는 8.8cm입니다. UPS는 진단 측면에서 주로 조직병리학적 검사에 의존하며, 전문 의사가 특정 세포 표지자를 분석하도록 요구합니다.
UPS 세포는 특수화되지 않았고 다형성이 있어 현미경으로 보면 모양과 크기가 다양합니다. 연구에 따르면 UPS 종양 표면에 PD-L1 및 IDO1과 같은 특정 단백질이 있다는 것이 밝혀졌습니다. 이러한 단백질의 발현은 예후에 영향을 미칩니다. PD-L1의 강한 발현은 일반적으로 예후가 좋지 않음을 나타냅니다. 특히, 이러한 종양의 생물학적 행동은 매우 공격적이며 수술 후 재발하거나 전이되는 경우가 많습니다.
대부분의 UPS 종양은 수술적 치료에 잘 반응하지 않으며 수술 후 재발률은 40%에 달합니다.
전통적으로 UPS 치료는 수술적 절제, 방사선 치료, 화학 요법의 조합을 기반으로 합니다. 최근 들어 항체 요법이 점차 치료 계획에 통합되고 있는데, 여기에는 특정 항원에 대한 단일클론 항체를 사용하는 것이 포함되는데, 이는 T 세포가 종양 세포를 공격하도록 촉진할 수 있습니다. 이러한 방법들이 어느 정도 효과가 있는 것으로 나타났지만, 장기적인 효과에 대해서는 추가 연구가 필요합니다.
현재, UPS를 표적으로 삼는 면역 요법을 중심으로 다양한 임상 시험이 진행되고 있으며, 특히 펨브롤리주맙과 같은 PD-1 억제제를 이용하는 요법이 일부 잠재적인 효능을 보였습니다. UPS로 인한 지속적인 발열과 같은 부작용에 대한 연구에 따르면 UPS 환자는 어떤 경우에는 예후가 더 좋을 수 있는 것으로 나타났습니다.
의학계에서는 UPS에 대한 이해가 깊어졌지만, 그 높은 침습성과 불확실한 예후는 여전히 현대 의료 치료에 있어서 어려운 문제로 남아 있습니다. 이런 상황에 직면하여 UPS를 조기에 진단하고 더 효과적인 치료 옵션을 찾는 능력을 더욱 향상시키는 방법은 의학 연구 커뮤니티가 해결해야 할 시급한 문제로 남아 있습니다. 향후 연구를 기대하십니까?