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아시나요? 2000IU/mL의 높은 IgE 농도 뒤에는 어떤 놀라운 면역 이상이 숨겨져 있습니까?
고면역글로불린혈증 E 증후군(HIES), 특히 자가 형태인 욥 증후군 또는 버클리 증후군은 이종 면역 질환으로, 현재 문헌에 약 300건의 이 질환이 보고되어 있습니다.
HIES는 재발성 "감기" 황색포도상구균 감염, 피부의 특이한 습진과 같은 발진, 공기 낭종(공기, 고름 또는 반흔 조직으로 채워질 수 있는 확장된 병변), 극도로 높은 IgE 농도를 특징으로 합니다. 혈청(>2000 IU/mL 또는 4800 mcg/L).
병태생리학
HIES의 발병기전은 주로 비정상적인 호중구 주화성에 기인하며, 이는 T 림프구에 의한 인터페론 감마 생산 부족으로 인한 것입니다. 이 질병은 자가 우성 또는 자가 열성 방식으로 유전될 수 있습니다. 자가 유전 STAT3 이상은 뚜렷한 안면 및 치아 기형을 동반하는 경우가 많으며, 젖니가 정상적으로 상실되지 못하고 동시에 두 쌍의 치아를 가지게 되는 문제에 직면하는 경우가 많습니다.
증상을 기억하는 데 자주 사용되는 연상 기호는 거칠거나 사자 같은 모양, 차가운 황색포도상구균 농양, 유지된 젖니, IgE 수치 증가, 습진과 같은 피부 문제 등의 운명적인 것입니다.
진단
HIES 진단은 IgE 농도의 증가를 주요 지표로 기준으로 합니다. 일반적으로 IgE 수치가 2000IU/mL를 초과하면 진단 기준으로 간주됩니다. 그러나 6개월 미만의 환자에서는 IgE 수치가 극도로 낮거나 거의 검출되지 않을 수 있습니다. 호산구 증가증은 또한 일반적인 소견으로, 개별 호산구가 있는 환자의 90% 이상이 정상 평균보다 2개의 표준 편차를 나타냅니다.
유형
HIES는 일반적으로 재발성 황색포도상구균과 칸디다균 감염, 폐렴, 습진과 유사한 피부 증상으로 생애 초기에 나타납니다. STAT3 결핍으로 인한 자가 고-IgE 증후군(직업 증후군)은 특징적인 안면, 치아 및 골격 이상을 특징으로 합니다. 16세가 되면 이 환자의 특징적인 얼굴 특징이 기본적으로 확립됩니다.
이러한 특징에는 일반적으로 안면 비대칭, 튀어나온 이마, 깊은 눈구멍, 넓은 콧대, 넓고 살찐 코끝, 살짝 튀어나온 아래턱이 포함됩니다. 또한 일부 환자에서는 척추 측만증과 골절이 발생할 수 있습니다.
치료
HIES에 감염된 대부분의 환자는 황색포도상구균 감염을 예방하기 위해 장기간 항생제 치료를 받습니다. 이러한 환자들에게는 우수한 피부 관리도 매우 중요합니다. 또한, 중증 습진 및 아토피성 피부염 환자의 치료를 위해 고용량 정맥내 면역글로불린이 제안되었습니다.
역사적 배경
고면역글로불린 E 증후군은 1966년 Davis 등이 만성 피부염과 재발성 황색 포도상구균 농양 및 폐렴을 앓고 있는 두 명의 빨간 머리 소녀에게서 처음으로 기술했습니다. 1972년 Buckley 등은 유사한 증상과 거친 얼굴 모습, 호산구 증가증 및 혈청 IgE 수치 상승을 가진 두 명의 남성 환자를 기술했습니다. 두 가지 증상은 동일한 것으로 간주되며 과면역 글로불린 E 증후군이라는 광범위한 범주로 함께 분류됩니다.
결론
고면역글로불린 E 증후군에 대한 이해가 깊어짐에 따라 연구자들은 점차적으로 이 환자들의 삶의 질을 향상시키는 방법에 초점을 맞춰 왔습니다. 면역 체계의 관점에서 볼 때, 그러한 이상 뒤에는 또 어떤 긴급한 문제가 숨겨져 있습니까?
