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주요 골수 섬유증의 징후: 이러한 초기 증상을 느끼십니까?
주요골수섬유화증(PMF)은 세계보건기구(WHO) 분류에 따르면 골수 증식성 신생물이라고 불리는 암 그룹에 속하는 희귀한 골수 혈액암입니다. 이 장애는 종종 JAK2, CALR 또는 MPL 유전자의 체세포 돌연변이와 관련이 있습니다. PMF에서는 골수의 뼈 구조가 리모델링되는데, 이를 골경화증이라고 하며, 동시에 섬유아세포가 콜라겐과 망상 단백질을 분비하는데, 이를 총칭하여 섬유증이라고 합니다. 이 두 가지 병리학적 과정은 골수의 정상적인 기능에 영향을 미쳐 적혈구, 과립 백혈구, 거핵구와 같은 혈액 세포의 생산을 감소시킵니다.
골수섬유화증의 주요 특징은 골수 내 섬유화이지만, 대개 비장종대, 뼈 통증, 피로 등의 증상을 동반합니다.
초기 증상
중요한 골수 섬유증의 초기 증상은 쉽게 알아채지 못할 수 있습니다. 그러나 일단 증상이 나타나면 환자는 다음을 포함하되 이에 국한되지 않는 다양한 불안한 상태를 경험할 수 있습니다.
- 비장 비대(비장종대)와 관련된 복부 팽만감입니다.
- 혈소판 수 부족으로 인한 뼈 통증, 멍, 쉽게 출혈이 발생합니다.
- 피로, 발열, 오한.
- 체중 감소 및 식욕 부진.
- 폐렴 등 감염에 취약합니다.
많은 환자의 경우 주요 골수 섬유증의 초기 징후로는 발열, 야간 발한, 뼈 통증 등이 있습니다.
원인
근본 원인은 종종 JAK2, CALR 또는 MPL 유전자의 후천적 돌연변이와 관련이 있습니다. 골수 섬유증 환자의 약 90%는 이러한 유전자에 일부 돌연변이가 있는 반면, 10%는 그렇지 않습니다. 이러한 돌연변이는 신호 전달 경로의 비정상적인 활성화를 초래하고 혈액 세포 생성을 촉진하며 조혈에 영향을 미칩니다.
JAK2 돌연변이는 조혈의 지속적인 활성화로 이어지기 때문에 골수 섬유증 발병에 중요한 역할을 합니다.
진단
이 질병은 일반적으로 50세 이상의 성인에게서 점차적으로 발생합니다. 진단은 주로 골수 생검에 의존하며 의사는 신체 검사 결과와 함께 비장과 간 비대를 발견할 수 있습니다. 생검 결과는 일반적으로 골수 섬유증의 정도를 보여주고 PMF의 중증도를 결정하는 데 도움이 됩니다.
치료
현재 유일한 치료법은 동종 줄기세포 이식이지만 이 접근법은 잠재적으로 위험합니다. 다른 치료 옵션은 주로 지지적이며 증상 개선을 목표로 하며 다음이 포함될 수 있습니다.
- 엽산, 알로푸리놀 또는 수혈을 정기적으로 복용하세요.
- 스테로이드(예: 덱사메타손) 또는 인터페론과 같은 약물을 사용합니다.
- 어떤 경우에는 골수외 조혈로 인한 빈혈을 개선하기 위해 비장절제술을 고려할 수 있습니다.
FDA는 2011년에 룩소리티닙을 중등도~고위험 골수 섬유증 치료제로 승인하여 상당히 개선된 결과를 보여주었습니다.
결론
주요 골수 섬유증의 증상과 병리는 복잡하고 조기 경고 징후가 무시될 수 있으므로 이러한 정보를 이해하는 것이 중요합니다. 신체에 불편함을 느낀 적이 있습니까? 아마도 이러한 증상은 의학적 도움을 받아야 함을 상기시켜 주나요?
