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지방 종양의 매혹적인 비밀: 지방육종은 무엇이고 왜 그렇게 흔한가요?
지방육종은 연부조직 육종 중 가장 흔한 아형으로, 성인 육종의 20% 이상을 차지합니다. 이는 150개 이상의 다양한 조직학적 하위 유형을 갖는 희귀 종양 그룹입니다. 지방육종은 지방 세포의 전구체인 지방세포 전구체에서 발생하며, 복강 내 피하 조직의 깊은 층과 내장 지방과 같이 치료하기 어려운 부위를 포함하여 신체 전체의 지방 조직에서 발생합니다.
모든 지방육종은 지방세포와 유사한 특징을 공유하지만, 임상적 증상, 심각도, 유전적 이상, 예후 및 치료 옵션에 따라 다른 여러 형태의 지방육종이 있습니다.
2020년 세계보건기구 분류에 따르면 지방육종은 1) 비정형 지방종/양성 지방육종, 2) 역분화 지방육종, 3) 점액성 지방육종, 4) 다형성 지방육종, 5) 점액성 지방육종 등 5가지 주요 하위 유형으로 나눌 수 있습니다. 다형성 지방육종. 이러한 하위 유형은 임상적 특징과 예후가 다르며, 비정형 지방종/양성 지방육종은 상대적으로 공격적이지 않고 양성으로 간주됩니다.
지방육종의 다섯 가지 형태 모두 인접한 조직과 장기로 국소적으로 침윤할 수 있으며 수술적 제거 후 재발하여 생명을 위협하는 질병으로 진행될 가능성이 있습니다.
수술적 절제는 종종 이러한 종양에 대한 초기 치료이지만, 기존의 화학 요법 및 방사선 요법 옵션은 이러한 종양에 대한 효과가 제한적인 경우가 많으므로 더 효과적인 치료 옵션을 평가하기 위한 추가 연구가 필요합니다.
지방육종의 다양성
지방육종은 일반적으로 직경이 10cm 이상인 대형 종양으로 간주되지만 크기는 다양할 수 있습니다. 주로 중년 및 노인에게 발생하며, 16세 미만의 사람에게 발생하는 경우는 0.7%에 불과합니다. 이러한 종양은 위치 및 임상 증상을 기준으로 다른 연부조직 종양(조직학적으로 비정형적인 지방종, 비정형적인 섬유종 등)과 구별되어야 합니다.
비정형 지방종/양성 지방육종
비정형 지방종과 양성 지방육종이 합쳐진 형태는 전체 지방육종의 40~45%를 차지합니다. 이러한 종양은 전이되는 경우가 드물지만 국소적으로 공격적이며 더 공격적인 역분화 지방육종으로 변할 가능성이 있습니다.
비정형 지방종으로 진단된 종양은 종종 팔이나 다리에 발생하는 반면, 양성 지방육종은 종종 깊고 수술적으로 제거하기 어려운 곳에서 발견됩니다. 이 용어는 예후적인 의미를 가지고 있습니다.
비정형적인 지방 종양과 양성 지방육종은 일반적으로 거의 통증이 없는 느리게 커지는 덩어리로 나타납니다. 표면에 위치하면 쉽게 발견할 수 있지만, 깊은 층에 위치하면 해당 장기의 기능 장애를 일으킬 수 있습니다.
유전학의 비밀비정형 지방종/양성 지방육종 세포는 종종 MDM2와 CDK4를 포함하여 종양 발달에 관여하는 유전자를 운반하는 추가 염색체를 포함합니다. 이들 유전자의 과잉발현은 종양의 발달과 진행을 촉진하는 것으로 생각됩니다.
치료 및 예후 문제
비정형 지방종과 양성 지방육종을 치료하려면 모든 종양 조직을 제거하는 것이 가장 좋은 수술적 시술입니다. 하지만 그렇더라도 이러한 종양의 재발률은 여전히 30~50%에 달합니다. 특히 후복막과 같이 수술적 표본 채취가 어려운 부위에서는 재발률이 더 높고 심지어 생명에 위협이 될 수도 있습니다.
따라서 더 많은 생물학적 치료법의 효과와 지방육종 치료를 위한 새로운 치료법의 개발을 결정하기 위한 추가 연구가 필요합니다. 이는 또한 미래의 의료 발전에서 효과적인 치료를 달성하는 방법에 대해 생각하게 합니다. 이러한 희귀 종양을 치료하는 것?무작위 대조 시험에 따르면 종양 재발이 점점 더 심각해지고 있어 효과적인 보조 치료법을 찾아야 할 필요성이 제기되고 있습니다.
