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신비한 해면상 뇌: 전염성 해면상 뇌병증이 질병에 대한 이해를 어떻게 바꾸었는가.
전염성 해면상 뇌병증(TSE)은 인간, 소, 양을 비롯한 많은 동물의 뇌와 신경계에 영향을 미치는 프리온 단백질 가설과 관련된 진행성, 치료 불가능하고 치명적인 질병 그룹입니다. 이 질병의 확산은 주로 프리온 단백질의 존재에 기인하지만, 최소한의 뇌막 세균 감염과의 연관성을 보여주는 일부 데이터도 있습니다.
"전염성 해면상뇌증은 유전적, 산발적 또는 감염된 음식 섭취를 통해 전염될 수 있는 독특한 질병입니다."
TSE의 영향으로 뇌 기능이 점차 저하되어 기억 상실, 성격 변화, 운동 능력 비정상 또는 손상을 초래합니다. TSE의 주요 형태로는 크로이츠펠트-야콥병(CJD), 겔트만-스트라우슬러 정강이 증후군(GSS), 치명적인 가족성 불면증 및 굴루병이 있습니다.
CJD는 산발성 CJD, 유전성 CJD, 의인성 CJD, 변종 CJD 등 다양한 형태로 나타납니다.
"지속적인 신경세포 사멸과 해면상 변화가 이 질병의 주요 특징입니다."
인간 외에도 비인간 동물의 TSE에는 양의 벨벳병, 소의 광우병(BSE), 사슴과 사슴의 만성 약독성 질환 등이 있습니다. 소의 변종 크로이츠펠트-야콥병은 BSE의 확산과 직접적인 관련이 있으며, 이 고위험 원인은 전 세계적으로 주목을 받고 있습니다.
다른 감염병과 달리 TSE의 감염원은 단백질로만 구성된 프리온 단백질이다. 이 잘못 접힌 단백질은 접촉을 통해 다른 단백질에 변형을 일으켜 개인 간에 퍼집니다. 대부분의 TSE 사례는 산발적이며 소수의 사례만이 유전적 돌연변이와 관련이 있습니다.
"타마리노증 확산의 대부분은 1980년대와 1990년대에 소에게 다른 소의 가공 잔여물을 먹였기 때문에 발생했습니다."
이러한 부적절한 급식 관행은 확산을 방지하기 위해 많은 국가에서 금지되었지만 수십 년 동안 인간의 건강에 위협이 되었습니다. 인간이 오염된 쇠고기를 섭취하면 변종 크로이츠펠트-야콥병이 급증하여 공중 보건에 대한 TSE의 위험성이 더욱 드러났습니다.
임상적으로 영향을 받은 인간의 증상으로는 성격 변화, 정신 질환, 협응력 저하, 불안정한 보행 등이 있습니다. 후기 단계에서 환자는 종종 심각한 정신 장애(치매)를 나타내며 결국 움직이거나 의사 소통하는 능력을 잃습니다.
"포유류의 전염성 해면상뇌병증은 굴루병의 확산, 식인풍습 등 인간 질병과 연관성이 있는 것으로 나타났습니다."
TSE와 같은 질병은 수년 또는 수십 년의 잠복기를 갖고 증상이 나타나기 전에는 발견할 수 없기 때문에 진단하기가 어렵습니다. 그러나 과학자들은 영향을 받은 개인을 미리 식별하기 위해 새로운 탐지 방법을 개발하기 위해 노력하고 있습니다.
현재 이 질병을 치료하거나 예방할 수 있는 치료법은 없습니다. 기존 치료법은 주로 지지요법입니다. 이러한 단백질로 인한 신경병리학을 이해하면 미래에 이러한 치명적인 질병에 대한 우리의 이해와 대응이 바뀔 수 있습니다.
과학이 계속 발전함에 따라 TSE에 대한 지식과 TSE에서 파급되는 전염성에 대한 지식도 계속해서 업데이트되고 있습니다. 우리가 이해해야 할 것은 이러한 신비한 병변이 어떻게 우리 의료 시스템에 계속 도전할 것인가 하는 것입니다.
