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카신-베이커병의 발견: 왜 어린이가 이 희귀병의 주요 피해자입니까?
카신-벡병(KBD)은 만성 풍토병 골연골증으로 주로 중국 북동부에서 남서부까지 15개 성에 분포하며 티베트에서 발병률이 가장 높습니다. 일반적으로 5세에서 15세 사이의 어린이에게 영향을 미치는 이 질병은 백만 명 이상의 사람들에게 영향을 미쳤습니다.
카신-베이커병의 증상으로는 관절 통증, 조조 강직, 팔꿈치 굴곡 및 확장의 어려움, 지간 관절의 비대, 많은 관절의 움직임 제한 등이 있습니다.
KBD의 기본적인 병리학적 특징은 성장판과 관절 표면의 연골 세포의 사멸이며, 이로 인해 성장 지연 및 이차성 골관절염이 발생할 수 있습니다. 이 질병은 알려진 지 150년이 넘었지만 아직까지 그 원인이 완전히 밝혀지지 않았습니다. 연구에 따르면 카신-베이커병의 잠재적 원인에는 곡물의 마이코톡신, 영양소의 미량 미네랄 결핍, 식수의 높은 수준의 풀빅산 등이 포함됩니다.
이러한 요인 중 셀레늄과 요오드의 결핍은 KBD를 유발하는 중요한 요인으로 간주됩니다. 곰팡이에 의해 생성된 독소로 곡물이 오염되면 KBD, 특히 T-2 독소가 유발되어 조혈, 림프, 장 및 연골 조직, 특히 연골 세포에 병변을 일으킬 수 있습니다. 높은 수준의 풀빅산은 연골 세포를 직접적으로 손상시킵니다. 또한, 셀레늄 보충 조치는 일부 지역에서는 KBD를 예방할 수 있는 가능성을 보여 주었지만 다른 지역에서는 큰 효과를 나타내지 못했습니다. 이는 셀레늄 결핍이 KBD를 유발하는 주요 요인이 아닐 수도 있음을 의미합니다.
최근 유전학 연구에서는 COL9A1 유전자의 단일 염기 다형성(SNP rs6910140)이 카신-벡병 발병과 유의미한 연관이 있다는 사실이 밝혀졌으며, 이는 KBD에서 COL9A1의 역할을 나타냅니다.
카신벡병 예방
KBD 예방은 오랜 역사를 갖고 있으며 개입 전략은 일반적으로 원인에 대한 세 가지 주요 이론 중 하나를 기반으로 합니다. 항산화제(예: 비타민 E 및 비타민 C)의 사용과 함께 셀레늄 보충이 성공적인 예방 조치로 보고되었지만 다른 연구에서는 대조군에 비해 발병률이 크게 감소하지 않은 것으로 나타났습니다.
일부 지역에서는 물류상의 어려움(예: 일일 또는 주간 보충 및 약물 공급), 잠재적인 독성(보충 전략의 제대로 통제되지 않음), 관련 요오드 결핍 및 셀레늄 보충이 까다로운 문제로 인해 발생할 수 있습니다.
진균독소 이론에 대응하여 광시성은 곡물을 저장하기 전에 처리할 것을 제안했지만 그 결과는 국제 문헌에 보고되지 않았습니다. 곡물의 공급원을 바꾸는 것은 흑룡강성과 북한에서 효능을 보여주었습니다. 식수의 영향과 관련하여 수원을 심층수로 바꾸는 것은 다양한 환경에서 X선 표시율을 감소시키는 것으로 보고되었습니다. 전반적으로 예방 조치의 효과는 방법론적 문제(무작위 대조 시험의 부족)와 결과의 불일치로 인해 여전히 논란의 여지가 남아 있습니다.
카신-벡병의 치료
KBD 치료는 주로 완화적입니다. 중국과 러시아의 정형외과 의사들은 일부 수술 교정을 성공적으로 수행했습니다. 1992년까지 Médecins Sans Frontières는 심각한 관절 부상과 통증으로 고통받는 KBD 환자(주로 성인)의 증상을 줄이는 것을 목표로 라사 Nyemo 카운티에서 물리치료 프로그램을 시작했습니다. 물리 치료는 KBD 환자의 관절 이동성과 통증에 중요한 영향을 미칩니다. 시간이 지나면서 이 프로그램은 1994년부터 1996년까지 티베트의 다른 카운티와 지역으로 확대되었습니다.
역학
카시니안-베이커병 발병률은 중국 내 13개 성과 2개 자치구에서만 발생합니다. 또한, 시베리아와 북한에서도 보고되었으나, 사회경제적 발전에 따라 이들 지역에서의 발병률은 감소하고 있다. 중국에서는 대략 200만~300만 명이 KBD의 영향을 받고 있는 것으로 추산되며, 그 중 3000만 명이 풍토병 지역에 살고 있습니다. KBD 지역의 수명은 셀레늄 결핍과 케샨병(풍토성 심근병증)으로 인해 크게 감소합니다.
일부 마을에서는 5~15세 어린이의 KBD 임상 증상을 보면 전염병이 변화함에 따라 KBD 의심 발생률이 100%에 이를 정도로 높습니다.
KBD 사례가 계속 증가하고 근본 원인이 해결되지 않은 상황에서 우리는 이 희귀병을 퇴치하는 과정에서 진정으로 효과적인 예방 및 치료 방법을 찾아 더 나은 세상을 만들 수 있을지 의문을 갖게 됩니다. 다음 세대는 건강한 미래?
