Kryptogen organisierende Pneumonie versus sekundäre organisierende Pneumonie

Abstract

Die organisierende Pneumonie (OP) beschreibt ein histologisches Muster des akuten bzw. subakuten Lungenschadens. Klinisch fallen die Patienten mit Husten, Fieber und Dyspnoe auf. Es wird zwischen der idiopathischen bzw. kryptogen organisierenden (COP) und der sekundären organisierenden Pneumonie (OP) unterschieden. Bei der COP kann weder klinisch/radiologisch noch histologisch eine Ursache bestimmt werden. Sie wird zu den interstitiellen idiopathischen Pneumonien (IIP) gezählt nach Kriterien der American Thoracic Society (ATS) und der European Respiratory Society (ERS). Bei der sekundären organisierenden Pneumonie liegt ein bekannter auslösender Mechanismus vor, wie z.\u202fB. infektiöse Erreger, bestimmte Medikamente oder auch Begleiterscheinungen anderer primär pulmonaler Erkrankungen und Erkrankungen anderer Organsysteme. Beiden Formen gemeinsam ist das histologische Bild der intraalveolären Mesenchymknospen. Diese sind Myofibroblastenproliferate, welche sich zopfartig entlang der Alveolarräume verzweigen. Sie werden in der Regel von einem bis mäßigen interstitiellen und alveolären, chronischen und makrophagenreichen Entzündungszellinfiltrat begleitet. Wichtigste Differenzialdiagnose ist die gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP). Diese zeigt ebenfalls Fibroblastenproliferate, welche allerdings interstitiell liegen. Die korrekte Zuordnung einer IIP als COP mittels klinischer, radiologischer und histologischer Befunderhebung ist essenziell, da die COP im Gegensatz zur UIP sehr gut auf Kortikosteroide anspricht und somit gegenüber der UIP eine exzellente Prognose hat. Der Verlauf sekundärer organisierender Pneumonien hängt von der jeweiligen Grunderkrankung ab. Hier ist es wichtig, dass der Pathologe histologische Begleitcharakteristika einer OP korrekt identifiziert, um Hinweise auf eine mögliche Ursache geben zu können.