Vertikale Blickparesen bei dorsalem Mittelhirnsyndrom und anderen Erkrankungen

Abstract

Hintergrund Die vertikale Blickparese (vBP) ist ein typisches Symptom bei Läsionen des dorsalen Mittelhirns. Die klinische Ausprägung der vBP kann dabei stark variieren und im Rahmen eines dorsalen Mittelhirnsyndroms (DMS) mit zusätzlichen Symptomen wie einer Konvergenzparese, einem Konvergenzretraktionsnystagmus, einer verminderten Pupillenreaktion oder einer Skew Deviation vergesellschaftet sein. Je nach Lokalisation und Größe der Läsion kann auch eine Kombination mit weiteren zentralen Motilitätsstörungen vorliegen. Material und Methode Im Rahmen einer retrospektiven Studie wurden die Patientendaten unserer neuroophthalmologischen Ambulanz über einen Zeitraum von 25\xa0Jahren nach Fällen mit Einschränkungen konjugierter vertikaler Augenbewegungen durchsucht und hinsichtlich ihrer neuroorthoptischen Befunde und Ätiologien ausgewertet. Resultate Es wurden 202 Patienten mit vBP identifiziert. Das Befundspektrum reichte von einer isolierten Sakkadenstörung nur nach oben bis hin zum kompletten Ausfall aller willkürlichen und reflektorischen vertikalen Augenbewegungen. Nur 12\xa0vBP lagen isoliert vor. Ursächlich war bei 155 Patienten ein DMS, wovon aber nur 18\xa0Fälle dem von Parinaud geprägten Syndrombild (vBP\u202f+\u2009Konvergenzparese\u202f±\u2009Pupillenstörung ohne weitere Symptome) entsprachen; 42\xa0Patienten mit DMS zeigten lediglich eine Sakkadenparese. Der Aufblick war bei DMS insgesamt mehr eingeschränkt als der Abblick. Die häufigsten Begleitsymptome waren eine Konvergenzparese (49\u202f%), Konvergenznystagmus (40\u202f%), Pupillenstörung (32\u202f%), Skew Deviation (21\u202f%) und Blickrichtungsnystagmus (15\u202f%). In 58\xa0Fällen traten weitere zentrale Okulomotorikstörungen auf. Bis zum 18.\xa0Lebensjahr war eine vBP bei 58\u202f% der Patienten durch Gehirntumoren bedingt, wohingegen nach dem 60.\xa0Lebensjahr neben einem DMS durch Infarkte (41\u202f%) v.\xa0a. degenerative Erkrankungen (44\u202f%) ursächlich waren. Schlussfolgerungen Langsame und schnelle Augenbewegungen nach oben und unten werden im Hirnstamm unterschiedlich generiert, geleitet und integriert und können daher bei Läsionen des Mittelhirns verschieden stark gestört sein. Die Ergebnisse verdeutlichen zudem die enge Lagebeziehung der Zentren für vertikale Augenbewegungen, Konvergenz und Pupillenreaktion im dorsalen Mittelhirn. Die Kombination einer vBP mit weiteren neuroophthalmologischen Diagnosen kann daher eine topografische und ätiologische Zuordnung erleichtern. Background Vertical gaze palsy (vGP) is a\xa0typical symptom in lesions of the dorsal midbrain. The clinical picture of vGP is variable and can be part of a\xa0dorsal midbrain syndrome (DMS) in combination with additional symptoms including convergence paresis, convergence-retraction nystagmus, disturbed pupil reaction or skew deviation. Depending on the size and site of the lesion other central oculomotor disorders can also be present. Material and methods The patient files of the neuro-ophthalmology clinic over a\xa0period of 25\xa0years were reviewed for cases with conjugated vertical oculomotor disorders. The records were retrospectively analyzed concerning the neuro-orthoptic findings and etiologies. Results A total of 202 patients with vGP were identified. There was a\xa0continuous spectrum of findings from isolated paresis of upward saccades to a\xa0complete loss of all voluntary and reflectory vertical eye movements. Only 12 vGP were clinically isolated. There were 155 patients with a\xa0DMS but only 18 corresponded to the clinical picture as characterized by Parinaud (vGP\u202f+\u2009convergence paresis\u202f±\u2009pupil disturbance without further symptoms). Of the patients with DMS 42 showed only a\xa0paresis of vertical saccades. In DMS the upgaze was generally more impaired than the downgaze. The most frequently associated symptoms were convergence paresis (49%), convergence nystagmus (40%), pupil disturbance (32%), skew deviation (21%) and gaze-evoked nystagmus (15%). A total of 58\xa0cases had further central oculomotor disorders. In patients up to 18\xa0years of age vGP was caused by cerebral tumors in 58%, whereas above the age of 60\xa0years degenerative diseases (44%) and DMS after infarcts (41%) were the predominant causes. Conclusion Slow and fast eye movements of upgaze and downgaze are differently generated, conducted and integrated into the brainstem and can be variably affected in midbrain lesions. The findings also illustrate the proximity of centers responsible for vertical eye movements, convergence and pupil reaction in the dorsal midbrain. The combination of a\xa0vGP with other neuro-ophthalmologic diagnoses can therefore help in topographical and etiological allocation.