Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom – Update 2019

Abstract

ZusammenfassungHintergrundInnerhalb der Gruppe der Schilddrüsenmalignome entsprechen 2–5\u202f% einem anaplastischen Schilddrüsenkarzinom (ATC). Das ATC zählt zu den aggressivsten Malignomen des Menschen. Ziel des Artikels ist es, eine aktuelle Übersicht zur Epidemiologie, Molekulargenetik und zu Therapieansätzen beim ATC zu bieten.ErgebnisseOft liegen schon bei der ATC-Erstdiagnose Fernmetastasen vor. Die Prognose ist in der Regel infaust. Bislang wurde für keine Therapie ein eindeutiger Überlebensvorteil nachgewiesen; retrospektive Analysen weißen jedoch auf einen möglichen Benefit einer multimodalen Behandlung hin. In Einzelfällen wurde über ein Ansprechen auf eine mutationsbasierte zielgerichtete Therapie und in ersten Studien auch über eine mögliche Wirksamkeit von Checkpointinhibitoren berichtet. Weltweit werden derzeit intensive Forschungsanstrengungen unternommen, um mit geeigneten präklinischen Modellen und Studien, u.\u202fa. zum kombinierten Einsatz von Multikinaseinhibitoren und Immuntherapie, wirksame Therapiekonzepte zu entwickeln.SchlussfolgerungDas ATC ist eine Orphan Disease mit sehr ernster Prognose. Es wird eine Referenzpathologie sowie für die Therapieplanung die Kontaktaufnahme mit einem endokrinen Tumorzentrum empfohlen. Die Behandlung sollte möglichst im Rahmen einer klinischen Studie erfolgen, alternativ nach dem für Deutschland vorgeschlagenen Behandlungsprotokoll.AbstractBackgroundAnaplastic thyroid cancer (ATC) is a\xa0very rare malignancy and accounts for 2–5% of all thyroid cancers. It represents one of the most aggressive human malignancies. This review aims to provide a\xa0brief update on the epidemiology, molecular pathology and treatment strategies for ATC.ResultsDistant metastases are a\xa0frequent finding at the initial diagnosis of ATC. The prognostic outlook is very poor. So far no treatment regimen has convincingly been shown to increase survival; however, retrospective data analysis suggests that a\xa0multimodal treatment may confer some advantage. Effective mutation-based targeted therapy has been reported in small patient series and very recent study data suggest a\xa0possible effect of checkpoint inhibitors. Currently, intensive research efforts are under way worldwide to develop effective treatment strategies for ATC in preclinical models and trials, e.\u202fg. by combining targeted multikinase inhibitors and immunotherapy.ConclusionThe ATC is an orphan disease with a very poor prognosis. A\xa0reference pathology and discussion of treatment options with an endocrine tumor center are recommended. If possible, treatment should be performed as part of a\xa0clinical trial or alternatively following the German ATC treatment protocol.