Diagnostische und therapeutische Umbrüche in der Welt der interstitiellen Lungenerkrankungen

Abstract

In der Welt der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) tut sich etwas, teilweise kann man von substantiellen Umbrüchen in der Diagnostik und Therapie der ILD sprechen. So ist neben einer Empfehlung zur Durchführung einer bronchoalveolären Lavage (BAL) auch eine Neueinteilung der Computertomographiemuster in der überarbeiteten internationalen wie auch der deutschen Leitlinie zur idiopathischen Lungenfibrose (IPF) zu finden. Welche Auswirkungen diese Veränderungen auf die Diagnostik und Therapie haben werden, bleibt abzuwarten. Dass sich jedoch die ILD-Diagnostik wandelt, hat die zuletzt publizierte COLDICE-Studie („cryobiopsy versus open lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease alliance“) gezeigt. Im Rahmen dieser Studie wurde die transbronchiale Kryobiopsie mit der chirurgischen Lungenbiospie verglichen und es konnte gezeigt werden, dass sowohl in der histologischen Sicherung als auch in der Diagnosefindung im Rahmen einer interdisziplinären Diskussion die transbronchiale Kryobiopsie eine gute Alternative zur Operation darstellen kann. Aber auch in der Behandlung verschiedener ILDs gibt es mit dem Einsatz antifibrotischer Therapien für den Phänotyp progredient verlaufender Lungenfibrosen sowie für mit systemischer Sklerose assoziierte ILDs neue und wichtige Entwicklungen. Zudem ist nun seit kurzem Sirolimus für die Behandlung der Lymphangioleiomyomatose zugelassen und auch die Ergebnisse der klinischen Studien zum Einsatz von inhalativem GM-CSF („granulocyte macrophage colony-stimulating factor“) bei autoimmuner Alveolarproteinose zeigen Erfolge. In the world of interstitial lung diseases (ILD) there is huge progress, which in some cases can be described as substantial changes in the diagnostics and treatment. In addition to a\xa0recommendation for performing bronchoalveolar lavage (BAL), a\xa0new classification of computed tomography (CT) patterns has been included in the updated international and German guidelines on idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). The impact of these alterations has yet to be seen; however, the most recently published cryobiopsy versus open lung biopsy in the diagnosis of interstitial lung disease alliance (COLDICE) study has shown that ILD diagnostics are changing. This study compared transbronchial cryobiopsy to surgical lung biopsy and showed that transbronchial cryobiopsy can be a\xa0good alternative to surgery in the histological confirmation as well as in the diagnostics in an interdisciplinary discussion. Moreover, there are also new and important developments in the treatment of various ILDs. For the phenotype of progressive pulmonary fibrosis and ILDs associated with systemic sclerosis data on antifibrotic treatment may change future treatment in these diseases. In addition, sirolimus has recently been approved in Europe for the treatment of lymphangioleiomyomatosis and the results of clinical studies on the use of inhalative granulocyte macrophage colony-stimulating factor (GM-CSF) for autoimmune alveolar proteinosis show success.