Pädiatrische Nephrologie

Abstract

Das vorliegende Heft ist nach den Ausgaben in den Jahren 2010 und 2015 nun das dritte Sonderheft der Zeitschrift Der Nephrologe, das dem Schwerpunktthema „PädiatrischeNephrologie“gewidmet ist. Anlass ist die diesjährige 50. Jahrestagung der Gesellschaft für Pädiatrische Nephrologie inKölnvom28.–30.03.2019 – ein besonderes Jubiläum unserer Fachgesellschaft, die als Arbeitsgemeinschaft für pädiatrische Nephrologie (APN) am 16.11.1974 inStuttgart offiziell gegründet wurde und sich schließlich im Jahr 2008 in „Gesellschaft für pädiatrischeNephrologie (GPN)“ umbenannte. Die zentrale Aktivität der GPN ist die Planung und Durchführung wissenschaftlicher Studien undRegister, die eine hohe internationale Reputation genießen. In letzter Zeit trat die Entwicklungwissenschaftlich begründeter Leitlinien nach denGrundsätzenderArbeitsgemeinschaftderWissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften e.V. (AWMF) hinzu. Das vorliegende Sonderheft will dieser Entwicklung Rechnung tragen und präsentiert daher in 5 Beiträgen ausgewiesener Experten der GPN Leitlinien und aktuelle wissenschaftliche Themen der pädiatrischen Nephrologie, die auch für den internistischenNephrologen von Bedeutung sind. Im ersten Beitrag zum hämolytischurämischen Syndrom (HUS) greifen J. Holle, D. Müller und K. Häffner eine Erkrankung auf, die spätestens seit der Endemie in Deutschland im Jahr 2011 jedem internistischen Nephrologen bekannt ist. Die im Kindesalter häufigste Form ist das durch Shiga-Toxin-produzierende enterohämorrhagische E. coli ausgelöste STEC-HUS. Die Autoren präsentieren eine übersichtliche nosologische Klassifikation der verschiedenen HUS-Entitäten und referieren Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie aus der kürzlich erstellten AWMF-Leitlinie der GPN. Hervorzuheben ist die Notwendigkeit der langfristigen nephrologischen Nachverfolgung ehemaliger STEC-HUS-Patienten, da renale Symptome nicht nur über Jahre persistieren, sondern auch noch Jahre nach einem symptomfreien Intervall auftreten könnenunddamit auch für die internistische Nephrologie relevant sind. Der Brückenschlag zur internistischenNephrologie gelingt auchR. Ehren, P. Brinkkötter, L.T. Weber und U. Querfeld, die die AWMF-Leitlinie der GPN zumnephrotischenSyndromdesKindesund Jugendalters vorstellen und der Diagnostik und Therapie bei erwachsenen Patienten mit nephrotischem Syndrom gegenüberstellen. Mögliche Langzeitfolgen der Therapie des nephrotischen Syndroms ergeben sich für das Kindesund Jugendalter insbesondere aus der kumulativen Glukokortikoid(Steroid)Toxizität. Aus den aktuellen prospektiven Studien zur Steroidreduktion bei der Behandlung des nephrotischen Syndroms ist die vom Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF) geförderte multizentrische prospektive Studie zur Initialtherapie des nephrotischen Syndroms der GPN (INTENTStudie, www.intent-study.de) hervorzuheben. In diesem Kontext erscheint die ungleich höhere Steroidexposition bei der Rezidivtherapie ehemaliger pädiatrischer Patienten nach den gängigen internistischen Therapieschemata überdenkenswert. Im dritten Beitrag stellen J. König, S. Habbig und M.C. Liebau die Besonderheiten des Managements von Ziliopathien im Kindesalter dar. Im Vergleich zur internistischen Nephrologie mit intensiven wissenschaftlichen Bemühungen zur Pathogenese und Therapie der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) widmet sich die pädiatrische Forschungdembesseren Verständnis möglicher GenotypPhänotyp-Korrelationen und molekularer Abläufe der autosomal-rezessiven polyzystischen Nierenerkrankung (ARPKD) und der Nephronophthise, auch mit dem Ziel, mögliche therapeutische Ansatzpunkte zu identifizieren. Nach der Etablierung verschiedener Registerstudien (z.B. ARegPKD) durch die GPN beschäftigt sich seit 2016 der vom BMBF geförderte Forschungsverbund NEOCYST (Network for Early Onset Cystic Kidney Disease, www.neocyst.de) in umfassender Weise der Erforschung hereditärer zystischer Nierenerkrankungen des Kindesalters. Ein Anliegen der Autoren ist die Verbesserung der Vigilanz gegenüber dem bisweilen langsam progredienten Verlauf des Nierenfunktionsverlusts der Ziliopathien sowie den manchmal erst im späteren Lebensalter auftretenden relevanten extrarenalen Manifestationen. Die klinische Forschung zur pädiatrischen Nierentransplantation in Deutschland wurde wesentlich durch das im Jahr 2009 initiierte Register der Cooperative European Paediatric Renal Transplant Initiative (CERTAIN, www. certain-registry.eu) gestärkt, das primär als Register derGPNkonzipiert war, bald aber als offizielles Register der European Society for Paediatric Nephrology auf die meisten europäischen Länder ausgeweitet wurde. Derzeit sind Daten von 2434 pädiatrischen Nierentransplantatempfängern aus 66 Transplantationszentren in 19 Ländern erfasst. Im