Actualité sur la prise en charge de la vasculopathie livédoïde

Abstract

La vasculopathie livedoide (VL) est une vasculopathie occlusive thrombosante des vaisseaux du derme, evoluant par poussees saisonnieres, caracterisee par des lesions necrotiques, ulcerees et douloureuses des membres inferieurs. Elle peut etre isolee ou liee a des anomalies prothrombotiques de la coagulation ou de la fibrinolyse. Dans 2 etudes recentes realisees sur 34 et 26 patients systematiquement explores, 52 a 77\xa0% des patients presentaient une thrombophilie authentifiee. La VL en poussee se caracterise par des papules de petite taille extremement douloureuses purpuriques, du tiers inferieur des jambes, du dos et de la plante des pieds, eventuellement associees a un livedo a mailles irregulieres, evoluant rapidement vers la necrose et l’ulceration. Les sequelles des poussees sont des zones d’atrophie blanche, entourees de telangiectasies et de pigmentation ocre, sans signe d’insuffisance veineuse. L’histologie cutanee elimine une vascularite et notamment une periarterite noueuse cutanee, par l’absence de necrose fibrinoide de la paroi des vaisseaux et de leucocytoclasie. Une insuffisance veineuse, responsable d’une atrophie blanche, est un diagnostic differentiel. Le traitement de la VL repose, qu’il y ait ou non une thrombophilie identifiee, sur les anticoagulants et les antiagregants, avec une excellente reponse sur la douleur et la cicatrisation, dans une revue recente de l’ensemble des traitements publies dans la litterature. Les nouveaux anticoagulants sont de plus en plus utilises. Une etude recente de phase II sur 20 patients a evalue le rixaroxaban a la dose de 20\xa0mg puis 10\xa0mg/j pendant 12 semaines, montrant une excellente efficacite sur la douleur. Cependant, 6/20 patients necessitaient un traitement de rattrapage par une heparine de bas poids moleculaire. Depuis la publication de 2 etudes ouvertes en 2013 et 2014, les cas refractaires sont traites en 3e ligne par des immunoglobulines intra-veineuses en cures iteratives avec une excellente efficacite en traitement curatif et en traitement preventif. Cependant, cette efficacite n’a ete documentee pour l’instant que sur peu de malades traites dans la litterature. Le traitement preventif en dehors des poussees reste debattu, reposant empiriquement sur les antiagregants dont le clopidogrel et la compression.