Carcinome papillaire de la thyroïde révélateur d’un syndrome de Cowden : à propos d’un cas

Abstract

Introduction Le syndrome de Cowden ou syndrome des hamartomes multiples est rare. Il est associe aux mutations du gene PTEN dans pres de 80\xa0% des cas. Bien que le diagnostic clinique soit simple, la prise en charge est souvent delicate et multidisciplinaire du fait du risque accru de developper des cancers. Nous rapportons le cas d’un cancer papillaire de la thyroide revelateur d’un syndrome de Cowden. Observation Il s’agit d’une patiente âgee de 38 ans, adressee au service de Medecine nucleaire pour complement de prise en charge d’un carcinome papillaire de la thyroide. La patiente avait beneficie d’une thyroidectomie totale avec un curage ganglionnaire. L’examen anatomopathologique avait conclu a deux foyers de carcinome papillaire de la thyroide avec presence de metastases ganglionnaires. La patiente a ete alors adressee pour IRAtherapie. L’interrogatoire revelait des antecedents familiaux de cancers de la thyroide, du sein, de l’endometre et du cerveau. La patiente nous a par ailleurs rapporte des menometrorragies depuis 3 ans jamais explorees. L’examen physique montrait de multiples lesions de trichelemmomes au niveau du visage, une glossite atrophique et des papilles papillomateuses sur les gencives sans lesions de keratose acrale. Toutes ces lesions sont apparues apres la troisieme decade. Le diagnostic de syndrome de Cowden etait alors porte sur la presence des deux criteres pathognomoniques et un critere majeur. Devant la notion de menometrorragies, une echographie pelvienne etait demandee, ayant revele la presence de multiples fibromes uterins. L’etude anatomopathologique de ces fibromes ne montrait pas de signes de malignite. Concernant sa pathologie thyroidienne, la patiente a recu une activite ablative totale de 150\xa0mCi d’I131\xa0avec obtention d’une cartographie blanche isotopique et negativation de la thyroglobuline. Conclusion Les cancers thyroidiens s’integrant dans un syndrome de Cowden meritent une attention particuliere afin de depister a temps d’autres cancers souvent de pronostic plus reserve. La prise en charge est obligatoirement multidisciplinaire.