Intérêt de la TEP/TDM au 18F-FDG dans la neurofibromatose de type 1, expérience du centre national de référence Henri-Mondor sur 10 ans

Abstract

Resume Objectif Les tumeurs malignes des gaines nerveuses peripheriques (TMGN) sont une des principales causes de mortalite dans la neurofibromatose de type 1 (NF1). Etant donne la multiplicite temporelle et spatiale des lesions suspectes de transformation, le diagnostic histologique de certitude peut entrainer un recours chirurgical potentiellement iteratif et delabrant. L’objectif de notre etude etait de determiner les valeurs seuils de metriques metaboliques determinees en TEP/TDM au 18F-FDG (SUVmax, activite glycolytique totale [TLG], volume metabolique tumoral total [TMTV], rapport tumoral au foie [T/L] et index d’heterogeneite [HI]), permettant de distinguer au mieux les TMGN et les neurofibromes (NF) simples ou dysplasiques. Materiels et methode Cent sept patients du centre national de reference de NF1\xa0Henri-Mondor, cliniquement suspects de TMGN ont realise 160\xa0TEP/TDM au 18F-FDG sur une periode de 10\xa0ans, entre 2005\xa0et 2015. Les lesions hypermetaboliques identifiees en TEP/TDM au 18F-FDG etaient confrontees a une analyse anatomopathologique ou a un suivi clinicoradiologique et metabolique de plus de 6\xa0mois. Resultats Quatre cent huit lesions hypermetaboliques ont ete identifiees dont 112\xa0ont ete confrontees histologiquement, retrouvant 38\xa0NF simples, 29\xa0NF dysplasiques, 39\xa0TMGN et 6\xa0incidentalomes. Les 296\xa0autres lesions hypermetaboliques ont ete confrontees a un suivi median de 40,4\xa0mois [13,5–137\xa0mois]. Les valeurs seuils optimales de distinction des lesions malignes, determinees par courbes ROC, etaient par ordre de performance decroissante\xa0: rapport T/L\xa0>\xa02,03 (sensibilite 96\xa0%, specificite 88\xa0%), SUVmax\xa0>\xa04,74 (sensibilite 93\xa0%, specificite 86\xa0%), TLG\xa0>\xa0172 (sensibilite 84\xa0%, specificite 76\xa0%), TMTV\xa0>\xa053,5 (sensibilite 83\xa0%, specificite 68\xa0%) et HI\xa0>\xa01,63 (sensibilite 84\xa0%, specificite 54\xa0%). Conclusions La TEP/TDM au 18F-FDG est un outil diagnostique et pronostique performant dans la prise en charge des TMGN. Les metriques metaboliques permettent avec une bonne sensibilite et specificite de reperer les lesions transformees en TMGN. L’avenement de la TEP/IRM permettra sans doute dans un avenir proche de renforcer les performances diagnostiques et pronostiques dans la detection des transformations des neurofibromes en TMGN.