Nephrologie & Therapeutique | 2019
Complications rénales des T-LGL et immunoclones T circulants
Abstract
Introduction Les complications renales des leucemies a lymphocytes a gros grains (T-LGL) et des immunoclones T circulants sont mal connues (3\xa0cas decrits). Methodes Etude retrospective monocentrique incluant l’ensemble des patients presentant une T-LGL ou un immunoclone circulant (PCR des TCR α et γ (Biomed-2)\xa0; immunophenotypage circulant\xa0; sequencage haut debit de STAT3, STAT5\xa0et du TCRγ) suivis entre janvier 2010\xa0et mars 2019. Caracterisation des complications dysimmunitaires et renales. Resultats obtenus ou attendus Une proliferation clonale T circulante a ete identifiee chez 51\xa0patients, avec un phenotype\xa0T-LGL (n\xa0=\xa048), NK-LGL (n\xa0=\xa01), ou d’immunoclone T CD4 (n\xa0=\xa02). 12\xa0patients\xa0(23\xa0%) n’avait qu’un clone T de signification indeterminee (proliferation asymptomatique) et\xa039 (77\xa0%) un immunoclone symptomatique (proliferation representant 7\xa0a 75\xa0% des lymphocytes circulants). Vingt-cinq patients ont developpe une maladie renale\xa0: nephropathie interstitielle (NTI) aigue (n\xa0=\xa016\xa0; dont hyper-IgG4\xa0n\xa0=\xa02) ou chronique (n\xa0=\xa03), caracterisee par une fibrose inflammatoire polymorphe interstitielle, parfois granulomateuse (n\xa0=\xa03). Une patiente a developpe une glomerulonephrite avec proliferation endocapillaire de lymphocytes type LGL, 5\xa0patients ont developpe une autre glomerulopathie (HSF/LGM n\xa0=\xa03, GEM PLA2R+ n\xa0=\xa01, GN fibrillaire DNAJB9+ n\xa0=\xa01)). 18\xa0de ces 25\xa0patients ont presente plusieurs maladies autoimmunes successives ou concomitantes (rhumatisme inflammatoire, cytopenies, endocrinopathie, dermatose bulleuse, neuropathie, hepatite fibrosante, pneumopathie interstitielle). Aucune mutation de STAT3/STAT5\xa0n’a ete identifiee. Le sequencage haut-debit du TCR γ a confirme le caractere oligoclonal\xa0de la proliferation T chez la majorite des patients avec atteinte renale. La ciclosporine\xa0a ete testee avec succes chez 7\xa0patients avec une atteinte renale. Conclusion Nous decrivons pour la premiere fois le spectre des atteintes renales des immunoclones T et T-LGL. Un immunoclone T/T-LGL doit etre recherche en particulier chez\xa0les patients presentant une NTIA, une poly-autoimmunite et/ou une fibrose inflammatoire multiorganes. La ciclosporine est un traitement regulierement efficace mais dont l’impact renal doit etre evalue a long terme.