Encéphalite/Encéphalopathie avec lésion réversible du splénium du corps calleux (MERS) : expérience loco régionale de 12 patients

Abstract

Introduction L’encephalite/encephalopathie avec lesion reversible du splenium du corps calleux (SCC) aussi appele MERS est un syndrome clinico-radiologique rare. Les patients presentent habituellement des symptomes neurologiques centraux moderes. Il existe deux types de MERS selon la topographie lesionnelle. Le type I est une lesion unique atteignant la ligne mediane du SCC. Dans le type II, il y a une atteinte bilaterale et symetrique de la substance blanche des centres semi ovale ou une extension a la partie anterieure du corps calleux (CC) [1] . Les lesions se presentent sous la forme d’un œdeme cytotoxique reversible [2] . La recuperation clinico-radiologique complete survient en moins d’un mois, sans sequelle [3] . Dans une revue de la litterature recente de 2017, seulement 29\xa0cas adultes ont ete recenses [4] . L’objectif de notre etude etait de rapporter notre experience locoregionale sur les resultats et l’evolution clinique, biologique et radiologique des patients presentant un MERS. Materiel et methodes Tous les patients presentant un symptome neurologique d’apparition recente associe a une lesion reversible du SCC de juillet 2011\xa0a janvier 2018\xa0au sein des CHU de Marseille et Nice etaient inclus. Les caracteristiques cliniques, biologiques incluant la ponction lombaire (PL), et radiologiques etaient recueillies. Les patients devaient avoir eu des IRM en sequences ponderees T1\xa0sans et avec injection de produit de contraste, T2, T2\xa0FLAIR, diffusion. Les lesions du SCC etaient classees en 3\xa0sous type\xa0: (1) une petite lesion arrondie ou ovale au centre du SCC, (2) une lesion du centre du SCC s’etendant lateralement a la substance blanche (SB) adjacente via les fibres calleuses, (3) une lesion posterieure du SCC, s’etendant a la portion anterieure du CC. Le type de MERS etaient egalement recueillis. La lesion devait presenter une restriction de diffusion transitoire et avoir completement regresse sur l’imagerie de suivi disponible. Resultats Douze patients d’un âge moyen de 28,4\xa0ans ont ete inclus, avec un seul cas pediatrique. Les etiologies etaient infectieuses chez 11\xa0patients et chez le dernier, l’etiologie retenue etait celle des traitements anti epileptique. En dehors de la fievre, le signe clinique predominant etait le trouble de la vigilance chez 8\xa0patients. Les 8\xa0PL realisees ont montre 6\xa0meningites lymphocytaires, 1\xa0meningite purulente et une etait normale. Les delais de regression complete des symptomes etaient variables avec un delai moyen de 14,6\xa0jours. En imagerie, les 3\xa0sous types de lesions du SCC ont ete retrouves avec 3\xa0types 1, 7\xa0types 2\xa0et 1\xa0type 3 ( Fig. 1 ). Un patient a presente initialement une lesion de type 1\xa0qui a secondairement evolue en type 3 ( Fig. 2 ). Il y avait 8\xa0MERS de type I et 4\xa0de type 2. Toutes les lesions etaient en hyper signal T2, FLAIR, diffusion avec chute de l’ADC, iso ou discret hypo signal T1\xa0sans rehaussement apres injection de produit de contraste. Elles etaient reversibles sur l’imagerie de suivi disponible dans un delai moyen de 105,6\xa0jours avec une mediane 26\xa0j. Conclusion Le MERS est un syndrome relativement rare avec une presentation clinique et radiologique typique. De multiples pathologies peuvent en etre a l’origine avec dans tous les cas une evolution neurologique excellente. L’IRM est la modalite de choix pour le diagnostic initial et le suivi. La semiologie radiologique du MERS et le spectre des etiologies doivent etre connues des radiologues afin d’en informer les cliniciens et eviter les traitements et investigations inappropries.