Syndrome de Moya-Moya secondaire à une drépanocytose : à propos d’un cas

Abstract

Introduction Le syndrome de Moya-Moya est une vasculopathie cerebrale progressive frequente en population asiatique. Il peut etre primitif ou secondaire. Nous rapportons un cas de Moya-Moya secondaire a une drepanocytose et discutons les differents aspects de cette entite. Observation Il s’agit d’un homme de 33\xa0ans suivi pour une anemie non etiquetee depuis l’âge de 5\xa0ans. Il consulte pour une atteinte cognitive progressive evoluant depuis l’âge de 12\xa0ans avec perte de l’autonomie compliquee il y a deux ans de crises convulsives tonico-cloniques generalisees. L’examen clinique retrouvait un syndrome parkinsonien akineto-rigide, des troubles attentionnels et un trouble de la fluence verbale. Par ailleurs, on notait la presence d’ ictere cutaneo-muqueux. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale montrait des infarctus sequellaires bilateraux avec de multiples cavites porencephaliques et une atrophie cerebrale. L’angiographie par resonance magnetique (ARM) montrait une occlusion de la terminaison des deux arteres carotides internes avec reseau de suppleance, realisant un aspect de Moya-Moya. On notait a la biologie, une anemie avec une Hemoglobine (Hb\xa0: 8,2\xa0g/dl), une hyperleucocytose. Le frottis sanguin montrait la presence de drepanocytes\xa0; l’electrophorese de l’hemoglobine montrait une HbS a 79,5\xa0%. Le diagnostic de syndrome de Moya-Moya secondaire a une drepanocytose complique de multiples infarctus silencieux fut pose. Le traitement demarre etait a base d’antiagregants plaquettaires, de valproate de Sodium et des seances de transfusion sanguine avec bonne evolution. Discussion La drepanocytose, hemoglobinopathie est caracterisee par l’obstruction preferentielle des vaisseaux de gros et moyen calibre. La consequence est un reseau neovasculaire de suppleance developpe dans le territoire des arteres perforantes profondes pouvant donner l’aspect de Moya-Moya visible a l’ARM. comme le montre notre cas l’atteinte ischemique secondaire a cette entite peut etre silencieuse et se resumer a des troubles neurocognitifs insidieux. Conclusion La recherche d’une drepanocytose doit etre systematique devant la decouverte d’un syndrome de Moya-Moya surtout en presence d’un syndrome anemique car la mise en place d’un programme transfusionnel diminue le risque d’aggravation et de demence vasculaire.