Revue Neurologique | 2021
Amyotrophie monomélique des membres supérieurs en rapport avec une atteinte focale de la corne antérieure de la moelle cervicale
Abstract
Introduction Les amyotrophies monomeliques (AMM), maladies focales et rares du motoneurone peripherique, representent un syndrome clinico-electrique et radiologique polymorphe et relevant d’etiologies multiples. Objectifs Preciser les mecanismes physiopathogeniques incrimines dans la causalite des AMM, et les diverses etiologies correspondantes. Patients et methodes Nous rapportons les observations cliniques de 4\xa0patients qui ont presente une amyotrophie et une impotence fonctionnelle des membres superieurs. L’electroneuromyogramme a montre une atteinte focale de la corne anterieure et l’IRM medullaire a objective un hypersignal au niveau des cornes anterieures de la moelle cervicale correspondant aux myotomes touches. Resultats Notre premiere patiente un polio-like paraissait plus plausible qu’un syndrome de Hopkins. Le mecanisme traumatique mecanique a ete retenu chez ces 3\xa0derniers patients, responsable de modifications ischemiques au niveau des cornes anterieures. Les patients ont beneficie d’un traitement symptomatique avec reeducation fonctionnelle et l’evolution a ete marquee par une stabilisation des symptomes. Discussion Au cours des AMM, l’ischemie medullaire chronique pourrait resulter non pas de la compression directe de l’artere spinale anterieure, mais de l’augmentation de la pression intramedullaire, entrainant un trouble de la microcirculation locale. En outre, d’autres etiologies sont de plus en plus incriminees dans la physiopathogenie de la maladie. Conclusion L’amyotrophie monomelique est un syndrome qui releve de multiples etiologies, ou le mecanisme ischemique et la theorie traumatique occupent une place importante, d’autres etiologies sont possibles, dont fait partie le syndrome polio-like et le syndrome de Hopkins.