Vasculitis ANCA y glomerulonefritis membranoproliferativa asociada con síndrome de Sjögren: reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract

Resumen La vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma de neutrofilos-ANCA puede presentarse concomitantemente con sindrome de Sjogren primario o surgir durante su evolucion. Se presenta el caso de una paciente que curso con sintomas secos, test de Schirmer positivo, perfil de autoinmunidad compatible con sindrome de Sjogren y, de forma simultanea, deterioro de la funcion renal, anemia y disnea, por lo que requirio biopsia renal y fibrobroncoscopia. Los estudios complementarios documentaron glomerulonefritis aguda necrosante con proliferacion extracapilar y patron membranoproliferativo con deposito de complejos inmunes. El lavado broncoalveolar fue compatible con hemorragia alveolar. Se hizo diagnostico de sindrome de pulmon-rinon secundario a vasculitis ANCA y se instauro tratamiento con esteroide y ciclofosfamida intravenosa, con mejoria clinica y paraclinica. El compromiso renal mixto encontrado en este caso es infrecuente en pacientes con SS, y el tratamiento cambia ostensiblemente, de ahi la importancia del diagnostico diferencial y el reporte en la literatura.