Prévalence et relevance clinique de la thrombopénie au cours du syndrome des antiphospholipides primaire

Abstract

Introduction La prevalence et la signification clinique de la presence d’une thrombopenie au cours du syndrome des antiphospholipides (SAPL) primaire est mal connue. L’objectif de notre etude etait de determiner la prevalence de la thrombopenie au sein d’une large cohorte de patients atteints d’un SAPL primaire et de determiner si celle-ci est associee a un profil phenotypique particulier de la maladie. Patients et methodes Les patients ont ete selectionnes a partir de l’analyse de la base de donnees informatisees regroupant des patients ayant un SAPL suivis dans deux centres francais. Le SAPL etait diagnostique selon les criteres de 2006. Les patients ayant une maladie auto-immune systemique associee ou ceux ayant presente un syndrome catastrophique (CAPS) ont ete exclus de cette etude. La thrombopenie etait definie par un dosage de plaquettes inferieur ou egale a 150\xa0000/mm3. Resultats Parmi les 303 patients atteints d’un SAPL primaire inclus dans la base de donnees, 57 (19\xa0%) patients ont presente une thrombopenie. L’âge moyen des patients etait de 38 ans (IC 95\xa0%\xa0: 33–42,5), avec 43 (75\xa0%) femmes. Vingt-neuf (51\xa0%) patients avaient un antecedent de thrombose arterielle, 29 (51\xa0%) de thrombose veineuse, 2 (3,5\xa0%) de thrombose microcirculatoire, et 10 (18\xa0%) de complication obstetricale. La thrombopenie etait moderee dans la plupart des cas, avec un taux median de plaquettes au nadir a 100\xa0G/L (min 5, max 148, IQR 67). Une transfusion de plaquettes a ete realisee chez 3 patients et 2 patients ont du etre splenectomises. Les facteurs associes avec la presence d’une thrombopenie etaient\xa0: la presence d’une valvulopathie du SAPL (39\xa0% versus 19\xa0%, p\xa0=\xa00,005), la positivite de l’anticoagulant circulant lupique (ACC) (81\xa0% versus 61\xa0%, p\xa0=\xa00,006), la presence d’anticorps anticardiolipine (aCL) (86\xa0% versus 69\xa0%, p\xa0=\xa00,012) et la triple positivite (64\xa0% versus 34\xa0%, p\xa0 La frequence des prescriptions d’anticoagulants et d’antiagregants plaquettaires n’etait pas significativement differente chez les patients avec thrombopenie. En revanche, ils avaient ete plus frequemment traites par corticotherapie (25\xa0% versus 9\xa0%, p\xa0=\xa00,006) et hydroxychloroquine (35\xa0% versus 15\xa0%, p\xa0=\xa00,004). Conclusion Dans cette large cohorte de patients atteints d’un SAPL primaire, la prevalence de la thrombopenie associee au SAPL etait d’environ 19\xa0%. Nos resultats suggerent que la thrombopenie associee au SAPL primaire est un marqueur associe aux formes severes a haut risque thrombotique (forme arterielle, valvulopathie, triple positivite).