Les hyperferritinémies majeures : un facteur de mauvais de pronostic ?

Abstract

Introduction Les hyperferritinemies sont associees d’une facon non specifique aux maladies inflammatoires, neoplasies et infections severes. Plusieurs etudes dans la litterature se sont interessees au spectre etiologique de cette anomalie. Par contre son association au pronostic et a la survie est tres peu etudiee. Le but de cette etude d’etablir le spectre etiologique des patients hospitalises avec une ferritinemie superieure a 2000\xa0mg.L-1, calculer retrospectivement le risque de developper le syndrome d’activation macrophagique et comparer les particularites demographiques et pronostiques en fonction du taux de la ferritinemie. Patients et methodes Etude retrospective de patients hospitalises dans le Groupe Hospitalier Sud Ile de France de Melun entre 2015\xa0et 2017\xa0et presentant une ferritinemie superieure a 2000\xa0mg.L-1. Resultats Soixante-dix-sept patients ont ete inclus d’âge moyen de 66\xa0ans (Sexe-ratio H/F 44/33). La ferritinemie moyenne etait de 3438\xa0mg L-1. Soixante-dix-neuf pour cent des patients avaientt une ferritinemie entre 200et 6000\xa0mg L-1et 21\xa0% un taux superieur a 6000\xa0mg L-1. Le diagnostic etiologique retenu etait une hemopathie maligne dans 20\xa0cas, un sepsis dans 14\xa0cas, une maladie renale chronique et une surcharge martiale dans 13\xa0cas et un syndrome d’activation macrophagique dans 11\xa0cas. Les hepatopathies chroniques ont ete rapportees dans 5\xa0cas et une maladie de Still de l’adulte dans 1\xa0seul cas. Une hepatomegalie a ete rapportee dans 8\xa0cas, une splenomegalie dans 18\xa0cas, une polyadenopathie dans 22\xa0cas et une fievre dans 42\xa0cas. L’hemoglobine moyenne ete de 7,5\xa0g/dl, les leucocytes a 5,6\xa0G/L, les PNN a 3\xa0G/L, les plaquettes a 84\xa0G/L, les triglycerides a 1,3\xa0g/l, le fibrinogene a 3,8\xa0g/l et ASAT/ALAT 250/230\xa0UI/L. Il n’y avait pas de differences significatives entre les deux sous groupes 2000 \xa06000\xa0mg L-1(groupe 2). Le H score calcule dans les deux sous groupes montrait une probabilite de developper un SAM a 0,90\xa0% dans le groupe 1\xa0et de 98\xa0% dans le groupe 2. L’hemophagocytose medullaire et la mortalite etaient associes a une ferritinemie superieure a 6000\xa0mg.L-1. La comparaison du groupe des patients avec le diagnostic de SAM au reste de la cohorte montre une nette predominance de la fievre, des cytopenies, de la cytolyse et de la mortalite dans le sous-groupe de SAM. Conclusion Notre etude demontre que le risque reel de developper un SAM semble etre associe avec des taux de ferritinemies tres eleves au-dela de 6000\xa0mg.L-1. Le spectre des etiologies est sensiblement identique aux donnees de la litterature avec des differences entre les etudes realisees dans des centres de references. Les hyperferritinemies et l’hemophagocytose medullaire semblent etre associees a un mauvais pronostic.