Atteinte exceptionnelle de la muqueuse nasale au cours d’une pyostomatite pyodermite végétante

Abstract

Introduction La pyostomatite pyodermite vegetante (PPV) est une dermatose rare habituellement classee parmi les dermatoses neutophiliques. Elle s’associe aux maladies inflammatoires chroniques digestives (MICI) dans 75\xa0pourcent des cas. L’atteinte de la muqueuse nasale au cours de la PPV est exceptionnelle. Nous rapportons ici le cas d’un patient atteint d’une maladie de Crohn presentant une PPV buccale et nasale. Observation Un patient âge de 23\xa0ans, suivi pour une maladie de Crohn depuis sept ans et traite par salazopyrine, consultait pour une cheilite ulcero-crouteuse evoluant depuis un mois. Le diagnostic d’une recurrence herpetique avait ete initialement evoque et le patient avait recu un traitement antiviral pendant 15\xa0jours sans amelioration. L’examen cutane trouvait une macro cheilite erosive et vegetante recouvertes de pustules et de croutes. On notait egalement une infiltration de la muqueuse intranasale faite de vegetations exophytiques a surface keratosique et de pustules coalescentes entrainant une occlusion complete des orifices nasales et occasionnant une gene respiratoire importante. Au niveau de la cavite intrabuccale, on trouvait des vegetations d’aspect blanchâtre a la face interne des joues et sur le versant interne des levres, epargnant la langue et le plancher buccal. L’examen du reste du tegument etait sans anomalie. L’histologie objectivait un infiltrat dermique abondant a polynucleaires neutrophiles sans clivage intraepidermique. L’IFD etait negative. Le diagnostic d’une PPV etait retenu. Un traitement par corticotherapie generale a la dose de 1\xa0mg/kg/j etait initie avec une desinfiltration rapide des lesions. Discussion La PPV se traduit cliniquement par des pustules realisant par coalescence des plaques vegetantes exsudatives. Chez notre patient, l’histologie cutanee et l’IFD ont permis d’ecarter un pemphigus vegetant. L’atteinte de la muqueuse nasale est exceptionnelle. Un seul cas a ete precedemment rapporte dans la litterature. La PPV est un marqueur de haute specificite des MICI. Notre patient etait suivi pour une maladie de Crohn. La corticotherapie generale est le traitement de premiere intention mais les rechutes sont frequemment observees lors de la degression. D’autres alternatives therapeutiques ont ete rapportees comme la dapsone, l’azathioprine, la cyclosporine et le methotrexate. Quelques publications suggerent que la PPV evolue parallelement a l’atteinte digestive et que le traitement medico chirurgical de l’enteropathie inflammatoire s’accompagne d’une amelioration des lesions cutanees. Dans notre observation, le patient etait asymptomatique sur le plan digestif. Conclusion La PPV est une entite particuliere qui merite d’etre connue. Le diagnostic doit etre evoque devant une presentation clinique caracteristique dans un contexte de MICI. Cette observation tient son originalite du fait d’une atteinte de la muqueuse nasale, exceptionnellement rapportee.