Revue de Médecine Interne | 2019
Pyodermite granulomateuse superficielle : une forme rare de pyoderma gangrenosum
Abstract
Introduction La pyodermite granulomateuse superficielle\xa0(PGS) est une forme rare et deroutante de pyoderma gangrenosum (PG). Il s’agit d’une dermatose inflammatoire neutrophile caracterisee par des ulcerations cutanees recurrentes inflammatoires et douloureuses avec exsudat muco-purulent ou hemorragique. Elle s’associe souvent a des pathologies systemiques, rhumatologiques, infectieuses, hematologiques ou digestives. Nous presentons une nouvelle observation de pyodermite granulomateuse superficielle associee a la maladie de Crohn chez un enfant. Observation Il s’agit d’un enfant de 13\xa0ans, aux antecedents de maladie de Crohn digestive et articulaire depuis 2011\xa0sous corticotherapie generale et azathioprine. Il a presente des abces cutanes multiples et une spondylarthrite peripherique en 2011. Il consulte pour des nodules peu douloureux ulceres de la jambe droite avec issue de pus evoluant depuis 3\xa0semaines dans un contexte febrile. Il a ete traite par de l’amoxicilline/acide clavulanique a raison de 3\xa0gr/j pendant 10\xa0jours sans amelioration. A l’examen il etait apyretique et bien portant. Il presentait de multiples tumefactions de la jambe droite erythemateuses bien limitees arrondies rouge violacees surmontees de micro-ulcerations douloureuses a la palpation. La radiographie de la jambe etait normale. Les prelevements bacteriologiques et la recherche de mycobacteries etaient negatifs. La biopsie cutanee a montre une reaction granulomateuse superficielle avec un infiltrat neutrophilique modere. L’evolution etait bonne sous prednisolone 10\xa0mg/j avec regression des lesions et assechement des secretions au bout d’une semaine de traitement. Discussion Le PG constitue une pathologie inflammatoire neutrophilique peu frequente et de diagnostic difficile. L’etiologie est encore meconnue. Elle peut survenir a tout âge mais touche souvent la femme d’âge moyen (entre 25\xa0et 55\xa0ans). Chez notre patient, le diagnostic de PGS a ete retenu devant l’association de tous les criteres diagnostiques du PG classique avec un aspect superficiel et peu douloureux des lesions, une reaction granulomateuse superficielle histologique avec un infiltrat neutrophilique peu important. La PGS est une variante clinique du PG caracterisee par une lesion vegetante ou ulcereuse superficielle, localisee, habituellement unique, peu douloureuse et a bordure irreguliere erythemateuse. Les lesions predominent classiquement au tronc. La notion de traumatisme ou de chirurgie recente est souvent notee. Elle est caracterisee par une progression rapide et une evolution chronique ou recurrente avec une morbidite tres importante. Comme chez notre patient, la PGS tend a repondre rapidement a un traitement anti-inflammatoire contrairement aux formes classiques de PG. Dans la plupart des cas le PG est associe a une pathologie neoplasique ou inflammatoire dont notamment les maladies inflammatoires digestives de type maladie de Crohn ou de recto-colite hemorragique, associes dans 20\xa0a 60\xa0% des cas. Le diagnostic du PGS est un diagnostic d’elimination. En cas de suspicion diagnostique, il est recommande de faire un bilan sanguin hematologique, des prelevements microbiologiques (eventuellement PCR) et une biopsie cutanee. Le traitement de premiere ligne reste la corticotherapie par voie generale associee aux soins locaux. Conclusion La PGS est une variante clinique du PG rare qui ne doit pas etre meconnue afin d’orienter la prise en charge therapeutique, limiter les sequelles et eviter la multiplication des traitements antibiotiques et des actes chirurgicaux.