Une cause rare de livedo ramifié : lymphome T intravasculaire

Abstract

Introduction Le lymphome intravasculaire (LIV) est une entite rare et agressive de lymphome non hodgkinien. La plupart des cas de LIV sont de phenotype B. De rares cas de LIV type T ont ete rapportes. Nous rapportons un cas de LIV type T cytotoxique (LIVTC) survenant chez un sujet âge immunocompetent revele par un livedo ramifie. Observation Un homme âge de 63\xa0ans, sans antecedents pathologiques, presentait depuis 8\xa0mois des plaques erythemateuses infiltrees asymptomatiques des deux jambes parsemees de telangiectasies, associees a un livedo ramifie etendu dispose de facon symetrique au niveau du tronc et des deux cuisses, evoluant dans un contexte d’amaigrissement. Il n’avait pas de fievre ni d’adenopathies. Une biopsie cutanee a ete pratiquee au niveau des plaques et dans le centre d’une maille du livedo. Les deux prelevements montraient des aspects histologiques similaires. La lumiere des capillaires dermiques renfermait de nombreuses grandes cellules a cytoplasme reduit. Les noyaux etaient souvent nucleoles avec des figures de mitoses. A l’immunohistochimie, les cellules tumorales montraient un marquage intense membranaire par CD3, CD56\xa0et granzyme B, avec absence d’expression de CD5. Le CD30\xa0etait negatif. Le CD20\xa0a marque des rares lymphocytes B reactionnels. Le patient se plaignait, par ailleurs, de rougeur et de douleur oculaire bilaterale evoluant depuis 1\xa0mois. L’examen ophtalmologique a montre une uveite anterieure non granulomateuse bilaterale cadrant avec une pseudo-uveite tumorale. L’angiographie retienne etait sans anomalies. Le taux de LDH etait a 1882\xa0U/L. Un scanner cerebral, thoracique et abdomino-pelvien etait normal. Le diagnostic de LIVTC a ete retenu. Une polychimiotherapie type CHOP a ete debutee. Discussion La livedo est une manifestation cutanee frequente, formant un erytheme en reseau d’origine vasculaire. Les livedos par obstruction vasculaire sont le plus souvent irreguliers, de type «\xa0racemosa\xa0». Les mecanismes physiopathologiques font intervenir essentiellement une vasculite, une thrombose ou une embolie. Les principales etiologies de livedo racemosa sont representees par les troubles de la coagulation, les vasculites, et plus rarement le syndrome de Sneddon. Le LIV est une cause inhabituelle de livedo. Il s’agit d’un sous-type rare de lymphome extra-ganglionnaire caracterise par une proliferation de cellules neoplasiques dans la lumiere des petits vaisseaux avec un tropisme cutane et neurologique. Il survient principalement chez les sujets âges. Plus que 90\xa0% des cas sont de phenotype B. Le LIVTC est extremement rare. Peu de cas ont ete rapportes dans la litterature. Les manifestations cutanees sont polymorphes et comprennent des eruptions erythemateuses indurees douloureuses, des plaques violacees, des nodules rouges douloureux parfois ulceres. Des signes neurologiques peuvent egalement se voir a type de demence, polyneuropathie, et faiblesse musculaire. L’atteinte oculaire a type de pseudo-uveite tumorale, retrouvee chez notre patient, n’a pas ete decrite. Le LIV type T est de mauvais pronostic, avec un taux de survie median de quelques mois. Conclusion Le caractere ramifie d’un livedo doit faire rechercher une pathologie vasculaire obstructive par atteinte endoluminale ou parietale. Les LIV type T sont tres rarement rapportes avec moins de 28\xa0cas dans la litterature. Nous rapportons un cas unique de LIV avec un phenotype cytotoxique et une presentation clinique inhabituelle\xa0: un livedo ramifie et une pseudo-uveite tumorale.