Revue de Médecine Interne | 2019
La pellagre : un diagnostic à ne pas méconnaître
Abstract
Introduction La pellagre est une maladie systemique rare secondaire a une carence en niacine (vitamine B3\xa0ou PP). Elle associe une eruption cutanee photo-induite, des troubles du transit, et en cas de deficit prolonge, des signes neurologiques. L’etiologie la plus frequente est la carence d’apport, mais d’autres causes peuvent etre incriminees. Nous rapportons ici deux cas de pellagre. Observation Patient 1\xa0:\xa0Un patient âge de 31\xa0ans, suivi pour maladie de Crohn depuis 4\xa0ans, nous a ete adresse pour des plaques pigmentees et squameuses des avant-bras evoluant depuis deux mois, associees a une aggravation de sa symptomatologie digestive faite de diarrhee et de douleurs abdominales. A l’examen, le patient etait asthenique, apathique, et l’etat general etait altere. L’examen cutaneo-muqueux trouvait des plaques hyperpigmentees rugueuses a contours nets recouvertes de squames epaisses brunes ichtyosiformes, siegeant au niveau des avant-bras. On notait aussi une cheilite seche fissuraire. Le bilan biologique revelait un syndrome de malabsorption (Hypoalbuminemie, Anemie microcytaire, Ferritinemie basse, Taux de Prothrombine bas). Le diagnostic de pellagre a ete retenu. Une supplementation par de la niacine par voie orale etait prescrite. L’evolution etait favorable, marquee par l’amelioration de l’etat general, la regression des lesions cutanees et des signes digestifs. Patient 2\xa0:Un patient âge de 24\xa0ans, suivi pour une encephalopathie congenitale et epileptique sous phenobarbital depuis l’âge de 16\xa0ans, nous a ete adresse pour une eruption cutanee prurigineuse. L‘interrogatoire notait une aggravation de son deficit psychomoteur et l’installation recente d’une diarrhee liquidienne associee a des douleurs abdominales depuis deux mois. L’examen trouvait un patient maigre (IMC\xa0=\xa015\xa0kg/m2), deshydrate et desoriente. L’examen dermatologique objectivait des plaques erythemateuses et pigmentees bien limitees recouvertes de squames brunes, siegeant au niveau du visage, de la nuque, des avant-bras, et des dos des mains et des pieds. Le diagnostic de pellagre secondaire au phenobarbital a ete retenu. Le traitement antiepileptique a ete substitue et le patient a recu une supplementation en vitamine PP. L’evolution etait marquee par la regression des lesions cutanees, des troubles digestifs et l’amelioration de l’etat neurologique. Conclusion La pellagre est une pathologie carentielle rare. Nos deux observations illustrent l’importance d’evoquer le diagnostic de pellagre devant l’association d’une eruption cutanee des zones photoexposees, de signes digestifs et de manifestations neurologiques. Le carence en niacine peut etre en rapport avec un syndrome de malabsorption lie a une gastrectomie ou a une maladie de Crohn, comme dans notre premiere observation. La carence d’apport, l’ethylisme chronique et certains medicaments comme le 5-fluoro-Uracile et le phenobarbital sont egalement incrimines. Le diagnostic de pellagre est clinique. Les signes cutanes sont generalement les premiers a apparaitre. Les signes digestifs surviennent secondairement et representent un signe de gravite de la maladie. Les manifestations neurologiques apparaissent tardivement et evoluent progressivement vers une encephalopathie. Dans la deuxieme observation, les signes neurologiques etaient aggraves par la carence en niacine. Le dosage de la niacine n’est pas indispensable au diagnostic et ne doit pas faire retarder la prise en charge. Le traitement repose sur la supplementation vitaminique. La prescription de complexes poly-vitaminiques est souvent necessaire\xa0puisqu’il s’agit le plus souvent de carences vitaminiques multiples. La supplementation entraine la regression rapide des signes cutanes, puis neurologiques et digestifs. Le traitement etiologique doit egalement etre entrepris\xa0: arret du medicament responsable, arret de l’ethylisme ou correction d’une carence d’apport.