Macrochéilite chronique : présentation clinique rare de la sarcoïdose

Abstract

Introduction La sarcoidose est une granulomatose systemique d’etiologie inconnue caracterisee par son polymorphisme clinique. L’atteinte labiale au cours de la sarcoidose est rare. La macrocheilite d’origine sarcoidosique reste exceptionnelle. Nous en rapportons une serie de 5\xa0observations. Patients et methodes Nous avons mene une etude retrospective sur une periode de 17\xa0ans (2000–2017), colligeant tous les cas de macrocheilites granulomateuses d’origine sarcoidosique ayant consulte dans notre service. Resultats Cinq patients (4\xa0femmes et 1\xa0homme) presentant une macrocheilite granulomateuse d’origine sarcoidosique ont ete colliges. L’âge moyen etait de 50\xa0ans (34–68\xa0ans). La macrocheilite granulomatose etait revelatrice de la maladie dans un cas. L’augmentation de volume interessait la levre superieure dans 3\xa0cas, la levre inferieure dans 1\xa0cas et les deux levres dans 1\xa0cas. Une dyspnee etait associee dans 1\xa0seul cas. Dans tous les cas, l’etude histologique a revele la presence de granulomes epithelioides et gigantocellulaires sans necrose caseeuse. L’atteinte cutanee etait associee a une localisation pulmonaire dans deux cas et a une localisation ganglionnaire dans deux autres cas. Quatre malades etaient traites par des antipaludeens de synthese (chloroquine et hydroxychloroquine). Un patient a ete traite par une corticotherapie associee a la chloroquine. Sous traitement, la reponse etait partielle dans un seul cas. Une stabilisation de l’œdeme etait notee dans les autres cas. Discussion L’atteinte orale au cours de la sarcoidose est rare. Elle peut etre concomitante ou preceder de plusieurs annees les manifestations systemiques. Elle est volontiers associee a une atteinte pulmonaire. Cliniquement, elle est caracterisee par des nodules et des papules, rouges sombres a violaces, parfois ulceres. Les localisations rapportees incluent principalement la langue, la muqueuse buccale, la gencive, le palais dur et mou, le plancher oral et le pharynx. La sarcoidose est rarement responsable de macrocheilite. Dans ce cas, l’augmentation de volume s’installe progressivement, sans poussee œdemateuse. La biopsie de la muqueuse labiale montre un infiltrat granulomateux epithelioide et gigantocellulaire sans necrose caseeuse. La presence d’une macrocheilite granulomateuse doit faire eliminer les autres affections granulomateuses, d’origine infectieuse (tuberculose, lepre, syphilis tertiaire, leishmaniose…) et inflammatoires (la maladie de Crohn, le syndrome de Melkersson–Rosenthal et la cheilite de Meisher..). La prise en charge de l’atteinte labiale et en particulier de la macrocheilite au cours de la sarcoidose reste difficile et mal codifiee. Plusieurs conduites therapeutiques ont ete proposees allant de l’abstention therapeutique a la cheiloplastie. Les traitements medicaux (corticosteroides, antipaludeens de synthese, methotrexate et minocycline) sont souvent decevants. La cheiloplastie de reduction peut etre proposee pour les formes stables et resistantes au traitement medical. Conclusion Les macrocheilites granulomateuses constituent un veritable challenge diagnostique et therapeutique. Un diagnostic etiologique est primordial pour adapter la prise en charge therapeutique. Devant une macrocheilite associee a des signes respiratoires, il faut penser a une sarcoidose et rechercher les autres localisations systemiques. Le traitement de cette atteinte affichante reste difficile.