Revue de Médecine Interne | 2019
Syndrome de Gougerot–Sjögren et co-morbidités dans une série de 41 patients
Abstract
Introduction Le syndrome de Gougerot–Sjogren (SGS) est une exocrinopathie auto-immune touchant principalement les glandes salivaires et lacrymales, il s’agit de la 2e collagenose la plus frequente apres la polyarthrite rhumatoide (PR), avec une forte predominance feminine. L’evolution est generalement benigne mais le syndrome sec oculo-buccal ainsi que des arthralgies et un syndrome de Raynaud peuvent fortement affecter la qualite de vie. D’autres manifestations extra-glandulaires et viscerales significativement liees au SGS auront un impact pronostic beaucoup plus lourd tel qu’un lymphome, une vascularite cerebrale, une insuffisance renale ou une pneumopathie interstitielle (PID). Dans une etude espagnole, le recensement des co-morbidites de 437\xa0patients atteints d’un SGS primitif (95\xa0% de femmes) a montre une frequence nettement inferieure d’infections serieuses et de pathologies graves associees au SGS, compare au lupus erythemateux systemique (LES), en dehors des lymphomes [1] . Les nouveaux criteres diagnostiques du SGS de 2016\xa0n’incluent plus de donnees non- objectives. Patients et methodes Nous rapportons l’experience de 41\xa0patients (H/F\xa0=\xa04/37), âges de 35\xa0a 91\xa0ans (m\xa0=\xa065), atteints d’un SGS majoritairement selon les criteres europeens de 2002 [2] dont 6\xa0cas avec un focus score\xa0 Resultats Des profils immunologiques d’autres maladies auto-immunes etaient releves dans 7\xa0cas (syndrome de SHARP\xa0: 2, syndrome de CREST\xa0: 2, PR\xa0: 2, LES\xa0: 1), il existait de facon concomitante une cirrhose biliare primitive et une Maladie de Behcet chez une patiente, un lymphome, une PID et un DICV chez une autre puis un lymphome, une PID et un syndrome des anti- phospholipides dans un autre cas. Dans 19\xa0cas (46\xa0%) des arthralgies ont ete rapportees, motivant un traitement par hydroxychloroquine dans 18\xa0cas (44\xa0%), relaye par methotrexate dans 5\xa0cas, syndrome de Raynaud\xa0: 9\xa0cas (22\xa0%), fibromyalgie secondaire\xa0: 3\xa0cas. Une neuropathie peripherique associee au SGS, documentee dans la majorite des cas par un ENMG classique sans examen des petites fibres, a ete trouvee chez 8\xa0patients (20\xa0%), une insuffisance renale chronique chez 2\xa0autres. Parmi les pathologies severes classiquement associees au SGS, on note 4\xa0hemopathies malignes (dont 2\xa0lymphomes, 1\xa0LLC et 1\xa0myelome multiple), et 3\xa0PID. D’autres co-morbidites concernaient une HTA (17\xa0cas\xa0=\xa041\xa0%), une thyroidite auto-immune (Hashimoto 6\xa0cas, Basedow 3\xa0cas), et un diabete (4\xa0cas). L’antecedent d’un cancer du sein a ete releve chez 4\xa0patientes. Des infections severes ne sont survenues que dans 3\xa0cas (associations avec une hemopathie maligne ou une PR evoluee multi-traitee), une patiente etait atteinte d’une hepatite C. Conclusion Le profil des co-morbidites de nos patients ressemble a celui decrit dans l’etude espagnole citee ci-dessus, nous retrouvons egalement chez nos patients un taux d’atteinte viscerale, affectant le pronostic vital, a 7\xa0% au lieu de 5\xa0% dans cette etude, et un taux d’infections graves inferieur a 10\xa0%, semblant etre liees aux co-morbidites severes. Le taux de 20\xa0% de neuropathies peripheriques est inferieur a celui rapporte dans la litterature qui serait superieur a 50\xa0% [3] mais peu de nos patients ont beneficie d’une recherche specifique d’atteinte des petites fibres frequemment impliquees dans le SGS. Enfin, l’HTA etait une co-morbidite frequente ce qui est probablement lie a une moyenne d’âge elevee de nos patients.