Une hypertension intracrânienne révélatrice d’un syndrome de Gougerot–Sjögren

Abstract

Introduction La decouverte d’un syndrome de Gougerot–Sjogren (SGS) par une hypertension intra crânienne (HTIC) isolee est tres rare. Pourtant, la mise en evidence de cette connectivite dans ce contexte permet d’eviter aux patients une prise en charge inadaptee et parfois invasive. Observation Une patiente de 27\xa0ans, sans antecedent, se presente pour des cephalees progressivement croissantes avec paresie du VI, diplopie, nausees et vomissements. L’IRM trouve un elargissement des gaines des 2\xa0nerfs optiques, sans autre anomalie. Le fond d’œil met en evidence un œdeme papillaire bilateral. La pression intracranienne est mesuree a 32cmH2O. La ponction lombaire soulage la symptomatologie de la patiente, et permet une regression significative de l’œdeme papillaire. Un traitement par acetazolamide 500mg×2/j est debute. Compte tenu de la recidive des cephalees, et d’un œdeme papillaire au fond d’oeil malgre ce traitement medical, une derivation de LCR est discutee\xa0et un bilan etiologique plus complet realise. L’examen physique de la patiente ne trouve pas d’hypertension arterielle, de syndrome sec oculo buccal, de lesions cutanees ou de symptomatologie systemique. L’IMC est a 25\xa0kg/m2. L’ECA est normal. Les ACAN sont positifs aux 1/2180\xa0d’aspect mouchete, les anti ENA sont positifs avec une specificite en anti SSA (>\xa0241UI/mL), et anti SSB (310UI/mL). Le test de Shirmer est pathologique, la biopsie des glandes salivaires note une intense sialadenite. La ponction lombaire ne trouve pas de meningite ou de synthese intrathecale d’IgG. Les anti neuronaux et anti aquaporine 4\xa0seriques et dans le LCR sont negatifs. L’IRM medullaire est sans particularite. Devant l’ensemble des elements en faveur d’une HTIC revelatrice d’un SGS, une corticotherapie a 1\xa0mg/kg est debutee. La reevaluation a 3\xa0mois trouve un examen neurologique et un fond d’œil normaux, l’absence d’anomalie a l’IRM cerebrale et une mesure des pressions intracrâniennes a 12cmH2O. A visee d’epargne cortisonique, un traitement par azathioprine est introduit. Discussion La decouverte d’une HTIC doit conduire a distinguer les etiologies expansives (tumeurs, hematomes, processus infectieux), des causes lesionnelles (thrombophlebites cerebrales, meningite chronique), et d’HTIC benigne, idiopathique ou secondaire (contexte d’endocrinopathie, de deficit en vitamine A, de prises medicamenteuses.). L’HTIC satellite d’un SGS tres peu connue. Pour autant, cette connectivite peut se compliquer de manifestations systemiques variees. Parmi ces manifestations, les complications neurologiques surviennent dans 20\xa0a 25\xa0% des cas selon les etudes. Les atteintes peripheriques, bien decrites, sont rapportees chez environ 20\xa0% des patients, et sont dominees par les polyneuropathies axonales (polyneuropathies sensitives et polyneuropathies sensitivomotrices). En revanche, peu de donnees existent sur les manifestations centrales associees au SGS. Diverses presentations ont ete rapportees: des atteintes encephalitiques, les plus frequemment observees, des atteintes medullaires avec myelite transverse notamment, des neuropathies optiques, des meningoencephalites, des troubles cognitifs. Tres peu de cas d’HTIC sont decrits. Ces manifestations neurologiques peuvent parfois reveler le SGS, et meme preceder le syndrome sec clinique, rendant le diagnostic plus difficile. La physiopathologie des atteintes neurologiques centrales dans le SGS est mal connue\xa0: un mecanisme ischemique, un role de l’immunite cellulaire par toxicite directe des lymphocytes T, un role directs des anti SSA ou des ACAN ont ete avances. Conclusion La revelation d’un SGS par une HTIC est tres rare et temoigne du spectre tres etendu des manifestations de cette connectivite. Cela implique de rechercher des pathologies auto-immunes et notamment un SGS devant toutes manifestations neurologiques inexpliquees. Il n’existe pas de traitement consensuel mais les corticoides et immunosuppresseurs (cyclophosphamide, rituximab, azathioprine) ont fait leurs preuves.