Dépistage de l’hypertension artérielle pulmonaire au cours de la sclérodermie systémique : expérience d’un service de médecine interne

Abstract

Introduction L’hypertension arterielle pulmonaire (HTAP) constitue l’une des principales causes de mortalite au cours de la sclerodermie systemique (ScS). Les facteurs predictifs d’apparition d’HTAP dans la sclerodermie (ScS) demeurent imparfaitement elucides. Le but de ce travail est de determiner des parametres non echocardiographies et non invasifs pouvant predire le risque de survenue de l’HTAP au cours de cette affection. Patients et methodes Protocole\xa0: Une fiche standardisee est etablie pour tous les patients avec recueil des principales donnees caracterisant la ScS associees a une HTAP regroupant les caracteristiques demographiques de chaque patient, les caracteristiques cliniques telles que le delai d’apparition des symptomes, le sous type de la ScS, la presence de telangiectasies, d’ulceres digitaux, l’evaluation du lit vasculaire par une capillaroscopie digitale(CD), l’estimation de la classe fonctionnelle (NYHA), du test de marche de 6\xa0min (TT6mn) et des l tests fonctionnels pulmonaires (CPT, et la DLCO selon la disponibilite). De meme ont ete apprecie les biomarqueurs habituels (taux de BNP, Nt pro BNP, acide urique serique) et pour le profil imunologique le type autoanticorps. L’ensemble de ces parametres permettaient d’identifier les patients qui devaient beneficier d’une part d’une echocardiographie-Doppler cardiaque et d’autre part et selon la probalite echographique d’HTAP ceux qui au final devaient beneficier d’un catheterisme droit. Ont ete exclu de cette etude les autres causes d’hypertension pulmonaire (pathologies du cœur gauche, hypertensions chroniques post emboliques, Fibroses pulmoanires..). Resultats Ce travail retrospectif, descriptif a inclus 50 patients sclerodermiques dont l’âge etait superieur a 18 ans. Le diagnostic de la ScS etait retenu selon les criteres ACR/EULAR etabli en 2013, Le diagnostic d’HTAP etait principalement evoquee en presence d’une dyspnee non expliquee par une autre cause evidente associees a d es anomalies echocardiographiques avec notamment une elevation de la vitesse de regurgitation tricuspide superieure a 3\xa0m/s ou vitesse de regurgitation tricuspide entre 2,8\xa0m/s et 3\xa0m/s. Deux patients non compliants ont ete perdus de vue. Les resultats preliminaires ont objective sur les 48 patients sclerodermiques, un âge moyen de 46 ans, avec une nette predominance feminine 64\xa0%, reparti en deux groupes\xa0: HTAP(+)\xa0: 9, HTAP(−)\xa0:2 9. Le groupe HTAP(+) etait plus âge (54 vs 44 ans). La forme cutanee limitee etait plus frequemment retrouvee dans le groupe HTAP (+) avec un profil anticorps anticentromere (ACA) positif\xa0; une histoire de telangiectasies etait constante dans le groupe HTAP\xa0+\xa0(78\xa0%) de meme que le stade fonctionnel\xa0>\xa02 (OMS) etait plus severe dans le groupe HTAP(+). Le taux d’urate serique et le Nt pro BNP etaient plus eleves dans le groupe HTAP(+), le taux de seuil de vitesse de regurgitation a l’echocardiographie est nettement plus eleve dans ce groupe comparativement au groupe HTAP (−). D’autres facteurs etaient egalement determinant dans le groupe HTAP (+) tels que la baisse de la DLCO, la rarefication du lit capillaire, le nombre de telangiectasies... Conclusion Les resultats retrouves chez nos patients sont superposables a ceux deceles par l’etude Detect. Au terme de ce travail effectue dans notre service, l’HTAP etait associee a des indices predictifs qui nous permettra d’identifier un sous-groupe de patients sclerodermiques peu symptomatiques mais neanmoins a haut risque de developper une HTAP a qui des controles echocardiographique reguliers devraient etre prescrits. Par ailleurs un score predictif de risque valide permettra aussi le recours precoce au catheterisme droit en visant comme objectif d’ameliorer le pronostic de ce groupe de patient. En depit de la taille de l’echantillon ce travail nous a permis de mieux definir certains phenotypes a haut risque d’HTAP au cous de la ScS.