Profil évolutif des sclérodermies localisées : étude rétrospective de 96 cas

Abstract

Introduction La sclerodermie localisee (SL) est une connectivite rare caracterisee par une induration sclereuse de la peau pouvant s’etendre aux tissus sous-cutanes mais sans atteinte viscerale. On differencie plusieurs formes de SL selon les presentations cliniques et les aspects histologiques. Son evolution est tres lente mais imprevisible. Des complications esthetiques et/ou fonctionnelles sont possibles et font toute la gravite de la maladie. Les donnees de la litterature concernant l’evolution a long terme et les taux de recidive sont limitees. Notre travail a pour objectif d’etudier le profil evolutif des differentes formes cliniques des SL. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur tous les patients suivis pour SL au service de dermatologie de l’hopital Charles-Nicolle de Tunis sur une periode de 18\xa0ans (2000–2017), avec une duree de suivi minimale de 2\xa0ans. Le diagnostic de SL a ete porte sur l’aspect clinique et le resultat de la biopsie cutanee. La stabilite de la maladie etait definie par l’absence de signes d’activite. L’activite de la maladie est definie par la presence d’une areole erythemateuse rose violacee communement appelee «\xa0lilac ring\xa0» entourant une lesion, le developpement de nouvelles lesions, ou l’expansion de lesions existantes. La remission a ete definie par l’absence de signes d’activite de la maladie sur une periode de 6\xa0mois. La recidive a ete definie par la presence de signes d’activite apres une remission initiale. Resultats Quatre-vingt seize patients ont ete inclus (66\xa0femmes et 30\xa0hommes). L’âge moyen etait de 31\xa0±\xa020\xa0ans. La SL etait en plaques dans 60\xa0cas (62,5\xa0%), lineaire dans 28\xa0cas (29,2\xa0%). Les SL etaient localises au niveau des membres (16\xa0cas), du tronc (4\xa0cas), en coup de sabre (6\xa0cas) ou sous forme d’atrophie hemifaciale progressive de Parry et Romberg (1\xa0cas). Une association de SL en plaques et de SL lineaire etait presente dans 6\xa0cas (6,2\xa0%). Une SL generalisee etait notee dans 2\xa0cas. L’âge de debut de la maladie etait de 41\xa0±\xa019\xa0dans la SL en plaques et de 10\xa0±\xa07,1\xa0dans la SL lineaire. Les anticorps anti-nucleaires etaient positifs chez 28,5\xa0% des patients.\xa0Soixante-dix-neuf patients ont recu un traitement local (43,8\xa0%) et/ou un traitement systemique (56,2\xa0%). Le methotrexate a ete prescrit chez 37,5\xa0% des patients. Une remission a ete obtenue dans 43\xa0cas (64,2\xa0%) et 17\xa0cas (25,4\xa0%) respectivement. Une recidive apres une remission initiale a ete notee chez 16\xa0patients (16,7\xa0%), apres une periode moyenne de 15\xa0mois. Les recidives etaient significativement associees au debut precoce de la maladie (16,28\xa0vs 33,34, p\xa0=\xa00,002), a la distribution selon les lignes de Blaschko (29\xa0% contre 8,4\xa0%, p\xa0=\xa00,01) et a la sclerose initiale des tissus profonds (42\xa0% contre 9,25\xa0%, p\xa0=\xa00,007). Un trouble de la croissance des membres a ete note chez 7\xa0patients. La duree de suivi etait de 46\xa0mois. Discussion Nous avons identifie trois facteurs predictifs de recidive\xa0: le jeune âge de l’apparition de la maladie, la distribution selon les lignes de Blaschko et la sclerose des tissus profonds. Les recidives sont frequentes et touchent environ quarante pour cent des patients. Il existe un large consensus sur la valeur pronostique de la distribution selon les lignes de Blaschko, la sclerodermie lineaire etant en effet caracterisee par une evolution chronique et recurrente. Les recidives sont plus frequentes dans la population pediatrique, ce qui peut s’expliquer par la frequence de la forme lineaire dans ce groupe. Une remission spontanee est observee apres un delai moyen de 3\xa0a 5\xa0ans chez la majorite des patients presentant une SL en plaques. Par consequent, les traitements topiques (corticosteroides topiques, Tacrolimus topique ou Calcipotriol) sont indiques dans cette forme. Les patients presentant des formes plus etendues, telles que la SL generalisee et la SL lineaire, presentent un risque important de developper des sequelles fonctionnelles. Dans ces cas, le methotrexate en association avec des corticosteroides systemiques est indique. Le recours aux traitements systemiques (methotrexate, corticoides) permet un controle rapide de la maladie et aide a prevenir les sequelles fonctionnelles. Conclusion Bien que le pronostic des SL est generalement bon, certaines formes cliniques peuvent avoir un retentissement fonctionnel et esthetique important ou presenter un risque accru de recidives. La frequence des recidives tardives impose un suivi prolonge.