Une atteinte musculaire sévère au cours d’une sclérodermie systémique révélant un syndrome des antisynthétases à anti-PL 12

Abstract

Introduction Le syndrome des antisynthetases est une connectivite rare caracterisee par l’association d’atteintes cutanees, musculaires, pulmonaires interstitielles, articulaires et/ou d’un phenomene de Raynaud, en presence d’anticorps anti-aminoacyl transfert RNA synthetases. Parmi ces auto-anticorps, les anti-PL12\xa0sont rarement rencontres ( Observation Une femme de 18 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, admise en 2016\xa0pour un deficit moteur des 4\xa0membres, des myalgies spontanees et provoquees, des arthralgies inflammatoires des grosses articulations, et un phenomene de Raynaud evoluant depuis environ 3\xa0mois. L’examen retrouvait un syndrome myogene avec deficit axial, proximal et distal cote a 4/5\xa0confinant la malade au lit, une sclerose cutanee des doigts s’etendant au-dela des metacarpo-phalangiennes, un aspect lifte du visage avec limitation de l’ouverture buccale. Il n’etait retrouve ni atteinte respiratoire ni digestive. Le bilan biologique montrait des CPK a 6568\xa0UI/L, des LDH a 1982, de transaminases elevees, une CRP a 5\xa0mg/L. les AAN et les anticorps anti-antigenes nucleaires solubles dont les anti-Jo1\xa0etaient negatifs. Le scanner thoracique et l’echographie cardiaque ne montraient pas d’anomalies. L’EMG confirmait le syndrome myogene. La biopsie musculaire montrait des remaniements musculaires a type de regression adipeuse, fibreuse et inflammation non specifique. Aucune neoplasie sous-jacente n’etait mise en evidence. Le diagnostic de sclerodermie systemique avec atteinte musculaire a ete retenu et la malade mise sous corticotherapie 1\xa0mg/kg/j en association au Ramipril 5\xa0mg/j devant le risque de crise renale, et du methotrexate 12,5\xa0mg/semaine avec amelioration clinique et biologique initiale (CPK a 3600\xa0versus 6568\xa0 UI/L). L’evolution au cours du suivi etait marquee par la persistance de CPK eleves et des rechutes musculaires cliniques partiellement jugulees par une augmentation des doses de corticotherapie. Le methotrexate etait mal observe faute de moyens. Devant la corticoresistance et une nouvelle rechute musculaire avec des signes de gravite a type de fausses routes, la malade a ete rehospitalisee en 2018. Les CPK etaient a 1561\xa0UI/L. Une nouvelle biopsie musculaire montrait des fibres atrophiques, parfois necrotiques, de disposition perifasciculaire avec des infiltrats lymphocytaires abondants surtout en perivasculaire. Le bilan immunologique a ete refait, objectivant des anti-PL12, des anti-Ku et des anti-PM-Scl 75\xa0positifs. L’imagerie thoracique ne montrait pas d’atteinte interstitielle pulmonaire. On a conclu a un chevauchement d’un syndrome des antisynthetases a anti-PL12\xa0et d’une sclerodermie systemique, et la patiente etait traitee par Immunoglobulines intraveineuses (1\xa0g/kg) devant les signes de gravite, corticotherapie a 1\xa0mg/kg/j puis Rituximab (2\xa0perfusions de 1000\xa0mg a 15j), avec une bonne reponse. L’atteinte musculaire s’est rapidement amelioree avec disparition des fausses routes et des myalgies, regression des CPK a 465\xa0UI/L mais persistance d’un deficit modere de la ceinture pelvienne avec un recul de 2\xa0mois. Conclusion L’interet de notre observation est de ne pas meconnaitre la possibilite d’un syndrome de chevauchement entre sclerodermie systemique et syndrome des anti-synthetases. Les anticorps anti-aminoacyl-ARNt synthetases autres que les anti-Jo1, quoique rares, doivent etre recherches dans un contexte de myopathie inflammatoire meme en l’absence d’atteinte pulmonaire, du fait de la severite des manifestations cliniques associees et des difficultes therapeutiques rencontrees.