Syndrome de détresse respiratoire aigu sévère au cours d’une dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 : succès des échanges plasmatiques

Abstract

Introduction Les Dermatomyosites a anticorps anti-MDA5 (DM-MDA5) font partie d’un sous-groupe de DM caracterisees par une atteinte amyopathique (CPK normales), des lesions cutanees typiques et la survenue d’une atteinte pulmonaire interstitielle rapidement fibrosante a l’origine du pronostic pejoratif. Nous rapportons ici le cas d’une patiente ayant presente un syndrome de detresse respiratoire aigue (SDRA) severe au cours d’une DM-MDA5\xa0ayant pu etre sevree de la ventilation invasive apres realisation d’echanges plasmatiques. Observation Il s’agissait d’une patiente de 72 ans adressee par son medecin traitant pour prise en charge d’une pneumopathie interstitielle bilaterale, febrile, associee a une alteration de l’etat general evoluant depuis 1\xa0mois et refractaire a plusieurs lignes d’antibiotiques. L’examen clinique retrouvait une dyspnee de stade IV avec une saturation a 88\xa0% en air ambiant, au repos, necessitant une oxygenotherapie a 3L/min aux lunettes et presentant des crepitants velcro aux bases a l’auscultation. Par ailleurs, l’examen cutanee retrouvait la presence d’un syndrome fissuraire des extremites et des papules de Gottron, faisant suspecter une dermatomyosite. Le bilan biologique retrouvait un syndrome inflammatoire et un taux de CPK normales. Le scanner thoracique confirmait la presence d’une pneumopathie interstitielle fibrosante bilaterale et symetrique a predominance sous pleurale avec des bronchectasies de traction. Une corticotherapie en bolus ainsi que des immunoglobulines polyvalentes trois jours de suite etaient immediatement administree des J1\xa0de son admission. Le DOT myosite retrouvait la presence a fort taux d’anticorps anti-MDA5. Un traitement immunosuppresseur supplementaire par cyclophosphamide (CYC) etait debute des reception des resultats (J6). L’evolution etait defavorable sur le plan respiratoire clinique, gazometrique et scanographique avec survenue d’un syndrome de detresse respiratoire aigu severe a J21. La patiente etait transferee en reanimation pour mise en place d’une assistance ventilatoire invasive associee a plusieurs seances de decubitus ventral, realisation de 10\xa0echanges plasmatiques a l’albumine des son admission et administration des bolus de CYC n°2\xa0et 3\xa0au cours de son sejour. L’evolution etait favorable avec extubation a J15 (decalee de plusieurs jours devant la survenue d’une pneumopathie acquise sous ventilation mecanique a Pseudomonas Aeruginosa). La patiente etait transferee dans le service de medecine interne sous oxygenotherapie a 2L/min aux lunettes. Par la suite, on retrouvait une disparition des signes cutanees au bolus n°5\xa0de CYC et le sevrage de l’oxygenotherapie etait realise lors du bolus n°6. Le scanner de reevaluation a 3\xa0mois et a 6\xa0mois retrouvait une amelioration croissante de l’atteinte pulmonaire interstitielle. Les EFR, non realisable avant le debut du traitement, montraient l’absence de trouble ventilatoire obstructif ou restrictif et un DLCO a 55\xa0%. Le dosage des anti-MDA5\xa0etait negatif a 3\xa0et 6\xa0mois. Un relais par mycophenolate mofetil etait mis en place et la patiente regagnait son domicile apres 4\xa0mois d’hospitalisation. Discussion Environ 50\xa0a 60\xa0% des patients atteints de DM-MDA5\xa0vont developper une atteinte pulmonaire interstitielle rapidement apres le debut de la maladie avec un taux de mortalite important a 6\xa0mois. L’evolution, en l’absence de prise en charge therapeutique adequate, peut se faire vers un SDRA, dont la mortalite a elle seule varie de 30\xa0a 45\xa0%. Cependant, la strategie therapeutique n’est pas encore codifiee mais, contrairement a d’autres myosites avec atteinte pulmonaire interstitielle, elle necessite une therapie immunosuppressive intensive comprenant plusieurs immunosuppresseurs (corticotherapie, perfusion d’immunoglobulines, inhibiteur de la calcineurine et agent alkylant notamment) qu’il faut debuter des l’identification des anticorps anti-MDA5\xa0et en l’absence meme d’atteinte pulmonaire. L’evolution peut malgre tout etre defavorable et il faut alors ne pas hesiter a avoir recours aux echanges plasmatiques, dont l’efficacite a ete mise en evidence dans plusieurs cas avec atteinte respiratoire severe. L’epuration des anticorps anti-MDA5\xa0et des cytokines pro-inflammatoires permet une amelioration rapide de l’atteinte pulmonaire, dans l’attente de l’action des traitements immunosuppresseurs inities. Conclusion Les DM-MDA5\xa0ont un profil pulmonaire grave et galopant, pouvant evoluer vers un SDRA, mettant ainsi en jeu le pronostic vital en l’absence d’un traitement immunosuppresseur consequent. L’utilisation des echanges plasmatiques, qui ont leur place dans l’arsenal therapeutique, demeure alors une solution a la fois rapide et efficace en cas d’atteinte pulmonaire severe ou de degradation de la fonction respiratoire.