Le plasmocyte au cœur du problème : Castleman et POEMS

Abstract

Introduction Nous vous presentons un cas d’association non rare de maladie de Castleman et de syndrome de POEMS. Observation Un homme de soixante-huit ans originaire du Dakar aux antecedents d’asthme et d’hepatite B chronique se presentait dans le service d’ORL pour second avis concernant des adenopathies cervicales. Le patient se plaignait d’acouphenes et hypoacousie a droite, de crampes, de paresthesies et faiblesse dans les mains et les pieds. Il presentait egalement une fatigue sans perte de poids, des troubles erectiles et de la libido. A l’examen il existait une polyadenopathie cervicale, une ataxie, une force musculaire entre 3\xa0et 4/5\xa0en distalite, une abolition des reflexes tendineux, d’importants œdemes des membres inferieurs, une hepatomegalie. La biologie retrouvait une polyglobulie a 17,5\xa0g/dL, un hematocrite a 52\xa0%, bilan de coagulation, renal et hepatique normal, auto-immunite negative. Une adenopathie cervicale etait biopsiee, posant le diagnostic de maladie de Castleman de forme plasmocytaire non associee a l’HHV8. Le prelevement etait typique avec hyperplasie folliculaire, nombreux plasmocytes et vaisseaux a paroi hyalinisee, avec en biologie moleculaire des rearrangements polyclonaux des immunoglobulines et du TCR. A la tomographie a emissions de positons etaient retrouves de multiples adenopathies cervicales hypermetaboliques et des lesions osseuses mixtes, condensantes et lytiques, avec atteinte de la base du crâne. Une lesion du bassin etait biopsiee et retrouvait un plamocytome avec monotypie lambda. L’ electroneuromyogramme montrait une neuropathie sensitivomotrice symetrique des quatre membres avec demyelinisation et perte axonale importante, a predominance distale avec activites de denervation compatible avec le syndrome de POEMS. Le bilan endocrinien retrouvait une hypothyroidie frustre. Le patient presentait une gammapathie monoclonale IgG lambda sans cytopenies, avec au myelogramme 16,8\xa0% de plasmocytes dystrophiques polyclonaux. Le VEGF etait tres augmente. Le patient etait adresse aux hematologues pour traitement. Discussion La maladie de Castleman est un syndrome lymphoproliferatif non malin rare decrit pour la premiere fois en 1956\xa0associant des signes generaux et des adenomegalies. Le diagnostic est histologique. Dans sa forme multicentrique il peut engendrer une defaillance multiviscerale. Le syndrome de POEMS est un syndrome paraneoplasique defini par l’association d’une neuropathie peripherique, d’une organomegalie, d’une endocrinopathie, d’une gammapathie monoclonale, et de troubles cutanes. Dans 27\xa0a 97\xa0% des cas peuvent etre associes des lesions osseuses lytiques et dans 29\xa0a 87\xa0% des cas des oedemes et serites. Un syndrome de POEMS est associe a la maladie de Castleman dans 11\xa0a 30\xa0% des cas. Il peut exister une atteinte neurologique dans la maladie de Castleman qui est essentiellement sensitive et peu severe, alors que dans le syndrome de POEMS la neuropathie est douloureuse et entraine un deficit moteur, soit longueur-dependant soit sous la forme d’une polyradiculonevrite. Le dignostic differentiel est aide par la presentation clinique et surtout electroneurographique avec dans le POEMS une demyelinisation et une perte axonale majeure. Dans le syndrome de POEMS le VEGF est tres augmente, pouvant aider au diagnostic. Il serait active par les plasmocytes anormaux, de meme que les cytokines pro-inflammatoires et serait responsable des symptomes presentes par augmentation de la permeabilite vasculaire et troubles de la coagulation microvasculaire. Son taux baisse apres traitement. Il est indispensable de diagnostiquer un syndrome de POEMS associe a une maladie de Castleman, son evolution est defavorable sans traitement ciblant le plasmocyte, pouvant aller jusqu’a l’autogreffe, causant une atteinte neurologique invalidante, une infiltration medullaire grevant le pronostic vital, alors qu’un syndrome de castleman unicentrique guerit apres exerese chirurgicale de l’adenopathie ou radiotherapie et un syndrome de Castleman multicentrique est traite par corticoides associes a des immunosuppresseurs ou immunomodulateurs visant la cascade de l’inflammation. Conclusion Un examen clinique approfondi permet de suspecter un syndrome de POEMS associe a une maladie de Castleman, aide de l’electromyogramme, du dosage du VEGF, de l’electrophorese des proteines seriques. La prise en charge precoce et specialisee permet de diminuer la morbi-mortalite.