Maladie cœliaque et adénocarcinome du duodénum : à propos d’une observation et revue de la littérature

Abstract

Introduction La maladie cœliaque est une enteropathie secondaire a l’ingestion de gluten survenant chez des patients genetiquement predisposes (HLA-DQ2/DQ8). La prevalence de maladie est estimee a environ 1/100 dans les pays occidentaux avec une majorite de cas non diagnostiques. Le depistage repose sur la detection d’anticorps seriques specifiques (IgA/IgG anti-transglutaminase) et les biopsies duodenales montrant une hyperlymphocytose intra epitheliale et une atrophie villositaire. Les complications sont nombreuses et diverses\xa0: sur le plan digestif, il s’agit de colite microscopique, de sprue refractaire et de cancer (œsophage, oropharynx, adenocarcinome du grele, cancer du colon, carcinome hepatocellulaire, adenocarcinome du pancreas et lymphome). Observation Patiente de 30 ans aux antecedents de maladie cœliaque diagnostiquee sur des biopsies duodenales realisees dans le cadre d’une echoendoscopie digestive pour cholecystite et de cholecystectomie realisee 1 mois plus tard, est rehospitalisee 3 mois plus tard pour une poussee de pancreatite d’evolution non favorable avec persistance d’un ictere cutaneo muqueux, elevation bilirubine totale, cytolyse et cholestase, par contre CRP normale et absence de syndrome febrile. Une nouvelle echoendoscopie digestive est realisee avec nouvelles biopsies et pose d’une prothese biliaire\xa0: cet examen met en evidence la presence d’une lesion tissulaire du duodenum en regard de la papille qui n’existait pas lors de la premiere echoendoscopie realisee 6 mois plus tot. L’analyse anatomopathologique de ces nouvelles biospies vont malheureusement mettre en evidence un adenocarcinome duodenal peu differencie de phenotype CK7+/CK20−. Une prise en charge oncologique est alors mise en place. Discussion Parmi les cancers digestifs possiblement induits par la maladie cœliaque, on note le carcinome de l’œsophage (standardized incidence ratio (SIR) 2,3), le carcinome de l’oropharynx (SIR 4,2), l’adenocarcinome du grele (SIR 10), le cancer du colon (SIR 1,5), le carcinome hepatocellulaire (SIR 2,7) et l’adenocarcinome du pancreas (2,5). Concernant les lymphomes, le RR en cas de cœliaque est augmente de 3 a 80 selon les etudes\xa0: On distingue trois types de lymphomes\xa0: le lymphome B non hodgkinien, la sprue refractaire et le lymphome T intestinal EATL (Enteropathy-Associated T cell Lymphoma). Le risque de developper un adenocarcinome de l’intestin grele chez les patients atteints de maladie cœliaque est faible (8 cas sur 11 000 patients pour le registre suedois, dans la cohorte NADEGE, une maladie cœliaque n’est rapportee que dans 1,7\xa0% des cas d’adenocarcinome de l’intestin grele). Sa survie a 5 ans varie de 14\xa0% a 33\xa0% selon le stade tumoral. Cette tumeur peut se presenter radiologiquement par une lesion annulaire, une ulceration, un epaississement de la paroi intestinale ou encore une masse. A l’enteroscanner, l’adenocarcinome se rehausse de facon peu intense et est souvent stenosant. Son traitement consiste en une exerese chirurgicale complete suivie de chimiotherapie en fonction de l’extension. Le regime sans gluten a un effet preventif sur la survenue potentielle de cancer en reduisant les phenomenes inflammatoires et d’activation lymphocytaire au niveau de la muqueuse et du chorion de l’intestin (l’etude de Holmes ayant montre que chez les sujets de plus de 40 ans, la mise au regime sans gluten strict pendant 5 ans ramenait le risque a celui de la population generale). Conclusion En dehors de la prescription d’un regime sans gluten, le depistage des cancers chez les patients porteurs de malades cœliaques adultes doit comprendre une surveillance clinique reguliere, la pratique d’examens complementaires reguliers (endoscopie couplee a des biopsies, echographie abdominale, examen tomodensitometrique) et dans l’avenir par la mise au point de marqueurs tumoraux fiables.