Pustuloses amicrobiennes : dermatoses ou maladies systémiques ?

Abstract

Introduction Les pustuloses amicrobiennes (PA) appartiennent a la famille des dermatoses neutrophiliques superficielles. Le but de notre travail est d’etudier le profil etiologique des PA associees a des manifestations systemiques et de decrire leurs caracteristiques. Patients et methodes Il s’agit d’une etude retrospective au sein du service de Dermatologie de l’hopital Charles Nicolle de Tunis colligeant tous les cas de PA generalisees ou localisees associees a une atteinte systemique sur une periode de 7\xa0ans (2013–2019). Les patients ayant un syndrome de Sweet ou un pyoderma gangrenosum n’etaient pas inclus. Resultats Nous avons colliges 29\xa0cas de PA. Le psoriasis pustuleux (PP) a ete observe dans 9\xa0cas. L’âge moyen de debut etait de 34\xa0ans (6\xa0a 54\xa0ans) (5\xa0cas pediatriques). Un psoriasis familial a ete note chez 2\xa0patients. Un PP erythrodermique (PPE) a ete observe dans 4\xa0cas, un psoriasis vulgaire pustulise suite a des injections decorticoides dans un cas et a un syndrome grippal dans un autre cas, un PP annulaire generalise dans un cas, un PP declenche et a chaque grossesse dans un cas et un PP palmo-plantaire arthropatique dans un cas. Les manifestations extracutanees etaient a type de\xa0: fievre (5\xa0cas), polyarthralgies (5\xa0cas) et rhumatisme psoriasique (1\xa0cas). Une recidive des poussees etait notee dans 4\xa0cas, suite a un arret du traitement ou une infection. Tous les patients ayant un PPE ont eu des complications (septicemie a staphylocoque aureus (SA), hypokaliemie induite par la vancomycine, thrombopenie immuno-allergique secondaire a la rifampicine et hepatite toxique a l’acitretine (AT) dans un cas, desequilibre d’un diabete type I dans un cas de PPE pediatrique, choc septique a SE necessitant un transfert en reanimation a 2\xa0reprises, thrombose veineuse profonde et cholestase hepatique sous AT dans un cas et otite externe a SA dans un cas). Aucun deces n’a ete repertorie. La pustulose exanthematique aigue generalisee (PEAG) a ete observee dans 7\xa0cas (5\xa0femmes et 2\xa0hommes). L’âge moyen etait de 36\xa0ans. Selon les criteres du groupe EURO-SCAR, le diagnostic de PEAG etait certain dans 4\xa0cas et probable dans 3. Le delai moyen de survenue des symptomes variait de 1\xa0a 7\xa0jours. La fievre etait notee dans six cas. La biologie a objective une neutrophilie dans six cas, une cholestase hepatique dans un cas et une cytolyse hepatique dans cas. L’etiologie etait post-virale dans un cas et medicamenteuse dans cinq cas(amoxicilline dans 2\xa0cas, oxacilline dans un cas, clindamycine dans un cas, teicoplanine dans un cas et hydroxychloquine dans un cas). L’evolution a ete favorable dans tous les cas. Neuf patients (7\xa0hommes et 2\xa0femmes) presentaient une maladie de Behcet avec des pseudo-folliculites. L’âge moyen au moment du diagnostic etait de 28\xa0ans. Les pseudo-folliculites associees a d’autres atteintes cutaneo-muqueuses etaient revelatrices de la maladie dans 6\xa0cas. Les lesions siegeaient principalement sur les cuisses et le dos. Elles etaient reproduites par un test pathergique dans 5\xa0cas. Deux patientes etaient suivies pour pustulose sous cornee (PSC). L’une des patientes, âgee de 76\xa0ans, etait suivie pour maladie de Horton, une maladie de Parkinson et une maladie de crohn recto-colique. L’autre, âgee de 41\xa0ans, etait diabetique sous insuline. La surveillance n’a pas revele de gammapathie monoclonale avec un recul de 3\xa0ans. L’evolution a ete favorable sous dapsone et colchicine respectivement. Un patient âge de 60\xa0ans presentait un pemphigus a IgA. L’immunoelectrophorese n’a pas montre de gammapathie monoclonale a IgA. Aucune reponse therapeutique n’a ete obtenue sous colchicine et dapsone. Une legere amelioration a ete notee sous isotretinoine et prednisone. La pustulose amicrobienne des plis (PAP) a ete observee chez une fille de 14\xa0ans suivie depuis l’âge de 3\xa0ans pour nephropathie lupique sous methotrexate. Une evolution favorable a ete observee sous dermocorticoides. Discussion Notre etude se distingue par certaines particularites\xa0: la frequence du PP infantile, la rarete du psoriasis arthropatique, la survenue rare d’une PEAG post-virale et a l’hydroxychloquine, la predominance masculine nette des cas de maladie de Behcet, une PSC particuliere associee a une vascularite des gros vaisseaux, une atteinte neurologique centrale ainsi qu’a une enteropathie inflammatoire, la presence d’un cas rare de pemphigus a IgA et d’un cas rare de PAP associee au LES infantile. Conclusion Ce travail souligne encore une fois l’importance de rechercher une atteinte systemique devant toute PA.