Évolution à long terme et facteurs pronostiques des myopathies inflammatoires idiopathiques, étude rétrospective d’une cohorte régionale

Abstract

Introduction : les myopathies inflammatoires idiopathiques sont un groupe de maladies auto-immunes a tropisme musculaire. Il s’agit de maladies rares, mais graves. L’objectif de cette etude est d’etudier l’evolution a long terme et les facteurs pronostics de mortalite et de handicap des myopathies inflammatoires idiopathiques. \nMateriel et methodes : il s’agissait d’une etude observationnelle retrospective multicentrique incluant les patients suivis pour une myopathie inflammatoire idiopathique de 2011 a 2019 a l’Assistance Publique de Hopitaux de Marseille et dans les hopitaux peripheriques partenaires. Les criteres d’inclusion se basaient sur les criteres de Bohan et Peter, modifies. Il fallait la presence d’1 critere clinique et de 2 criteres paracliniques. \nResultats : nous avons inclus 208 patients, d’âge median 53,5 ans et avec une predominance feminine. On retrouvait 46,2% de dermatomyosites, 3,4% de dermatomyosites juveniles, 16,3 % de syndromes des anti-synthetases, 14,9 % de myopathies necrosantes auto-immunes, 13% de myosites de chevauchement, et 6,3% de polymyosites. Une neoplasie etait associee dans 25% des cas. 94% des patient presentaient une atteinte extra-musculaire. Le taux de deces etait de 12,5%. Les principales causes de deces sont les infections et les cancers. Il persistait chez 43,7% d’entre eux un handicap a la fin du suivi (sequelles ou maladie toujours active) et 83,7% d’entre eux necessitaient toujours un traitement. Les facteurs de risque de deces retrouves lors des analyses multivariees sont : un âge eleve au diagnostic une myocardite, un syndrome restrictif, la presence d’anticorps anti-HMGCR. \nConclusion : les myopathies inflammatoires idiopathiques sont des maladies graves et la grande majorite des patients developpent une maladie chronique. Les points cles de la prise en charge sont : une evaluation initiale exhaustive avec depistage regulier des atteintes extra musculaires et des cancers, l’optimisation des traitements en surveillant l’efficacite et la tolerance, et enfin la prise en charge du handicap.