Nécrolyse épidermique idiopathique entre 2015 et 2019 : une morbi-mortalité en augmentation ?

Abstract

Introduction Les necrolyses epidermiques (NE, syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson) sont le plus souvent declenchees par un medicament, rarement d’origine infectieuse ou immunologique (lupus, dermatomyosite). Dans certains cas, le bilan etiologique de routine ne trouve aucune cause. Ces NE idiopathiques (NEI) sont encore peu decrites. L’objectif de cette etude etait de mieux les caracteriser a partir d’une serie de cas. Materiel et methodes Il s’agit d’une etude observationnelle retrospective tricentrique francaise de l’ensemble des cas de NEI adulte (âge\xa0≥\xa016\xa0ans), sur la periode 01/2015\xa0a 03/2019. Etaient inclus les patients pour lesquels il n’y avait pas d’imputabilite medicamenteuse convaincante (score ALDEN\xa0 Resultats Dix-huit cas issus de 3\xa0centres ont ete inclus (12\xa0femmes, âge median 36\xa0ans, tableau 1 ). La plupart n’avaient pas d’antecedent particulier. Le SCORTEN median a l’admission etait de 2 (0–4), le decollement maximal median de 60\xa0% (5–100). Onze patients (61\xa0%) ont ete pris en charge en reanimation et 3 (17\xa0%) sont decedes. Le nombre median d’atteinte muqueuse etait de 5 (3–6) et 8/14 (57\xa0%) ont developpe des sequelles graves. La moitie des patients interroges (6/12) declaraient consommer des complements alimentaires ou des herbes medicinales. Un contact possible avec des toxiques (travaux ou usine) etait rapporte par 6/13\xa0patients (46\xa0%), et on notait que 2\xa0patientes avaient partage le meme lieu de travail. 10/16\xa0patients (63\xa0%) etaient en contact avec des enfants ou rapportaient un contage viral dans la famille. La frequence globale de ces NEI dans les centres 1 (14\xa0cas) et 2 (3\xa0cas) sur la periode d’etude etait de 17/99 (17\xa0%\xa0; centre 1\xa0=\xa019\xa0%, centre 2\xa0=\xa011,5\xa0%). Dans le centre 1, la frequence des cas semble en augmentation depuis 2008, et notamment depuis 2015 (de 10\xa0a 38\xa0%, Fig. 1 ). Discussion Le nombre de NEI pourrait etre en augmentation ces dernieres annees. Une etude precedente dans le centre 1\xa0avait trouve une frequence de 5\xa0% de NEI (8/155) sur la periode 2008–2014, majoritairement non graves et peu decolles, sans deces. Dans cette nouvelle serie, associant l’experience de 2\xa0autres centres, les patients etaient jeunes, avaient une atteinte grave, avec 17\xa0% de deces. Les donnees de mode de vie, a considerer avec precaution car purement declaratives, pourraient suggerer la participation de micro-organismes ou de toxiques environnementaux. Conclusion L’incidence des cas de NEI doit etre surveillee. Des recherches microbiologiques et toxicologiques poussees pourraient permettre de mieux comprendre leur etiologie.