Mycosis fongoïde pilotrope de la face : pièges diagnostiques et histologiques

Abstract

Introduction Le mycosis fongoide pilotrope (MFP) presente un polymorphisme clinique et histologique important. Materiel et methodes Nous rapportons trois cas de MFP de la face et nous exposons les challenges diagnostiques que rencontrent le clinicien et le pathologiste. Observations Cas 1\xa0: une patiente de 55\xa0ans presentait depuis 1\xa0an une tumeur bourgeonnante polylobee de 6\xa0cm, ulceree par endroits, interessant la tempe et la joue gauche. L’examen histologique objectivait un infiltrat inflammatoire dermique riche en eosinophiles (PNE) entourant des gaines pilaires infiltrees par des lymphocytes avec mucinose folliculaire (MuF), associe a quelques granulomes epitheloides. L’immunohistochimie (IHC) montrait un ratio CD3/CD8\xa0eleve. Une deuxieme biopsie etait en faveur d’un eczema avec folliculite a PNE d’Ofuji et MuF. La 3e biopsie etait typique de MFP. Cas 2\xa0: une patiente de 49\xa0ans avait depuis 4\xa0ans une tumeur mandibulaire gauche. L’examen montrait une tumeur mamelonnee de 7\xa0cm. Une cause infectieuse etait suspectee. Les diagnostics de leishmaniose et de tuberculose cutanee etaient elimines par des PCR negatives. Une 1re biopsie etait en faveur d’une histiocytose langerhansienne. La 2e biopsie montrait un infiltrat dermique dense fait de petits lymphocytes intriques a des plages d’histiocytes meles a de nombreux PNE et plasmocytes et qui formaient par endroits des granulomes epitheloides. Les follicules pileux etaient infiltres de lymphocytes avec MuF. Les colorations PAS et Grocott ne decelaient pas d’agent pathogene. L’IHC montrait un infiltrat de phenotype T avec un ratio CD4/CD8\xa0superieur a 5\xa0et un trou antigenique du CD7. Cas 3\xa0: une patiente de 14\xa0ans presentait depuis deux mois une tumeur de 4\xa0cm a surface pustuleuse entrainant une alopecie de la queue du sourcil gauche, associee a deux plaques infiltrees de la levre inferieure et du menton. L’histologie montrait une folliculite abcedee. La 2e biopsie etait plutot en faveur d’un MF pustuleux et/ou une lymphoproliferation T cutanee CD30+ dans sa forme neutrophilique pyogenique. Discussion Les presentations cliniques du MFP comprennent des lesions acneiformes, comedons, kystes, alopecie, plaques avec papules folliculaires et/ou tumeurs. Les lesions faciales a evolution locale tumorale sont rarement decrites. En plus de l’aspect typique d’un infiltrat lymphocytaire pilotrope, les caracteristiques histologiques du MFP peuvent inclure une reaction granulomateuse, des dilatations kystiques, une folliculite a PNE et une hyperplasie basaloide folliculo-lymphoide ainsi que des images pustuleuses. Les PNE, les plasmocytes et les histiocytes sont frequemment observes dans l’infiltrat inflammatoire. Chez nos patients, la biopsie des lesions tumorales evoquait une origine infectieuse compte tenu de la richesse en PNE, histiocytes et plasmocytes. Conclusion La reconnaissance de la variete des presentations cliniques et histologiques du MFP de la face est indispensable pour eviter le retard diagnostique de ces formes rares.