Anévrysme aortique au cours d’une polychondrite chronique atrophiante

Abstract

Introduction La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie systemique caracterisee par l’inflammation recidivante des cartilages de l’oreille, du nez, des articulations peripheriques, du larynx et de l’arbre tracheobronchique. D’autres structures riches en proteoglycanes sont egalement touchees, les yeux, le cœur, les vaisseaux, l’oreille interne, la peau et les reins. Les complications cardiovasculaires sont observees chez 24\xa0a 52\xa0% des patients selon les series. Nous rapportons le cas d’une PCA compliquee d’un anevrysme aortique. Observations B.M., âge de 54\xa0ans, hypertendu, consultait en 2016\xa0pour une chondrite du pavillon de l’oreille droite. L’examen anatomopathologique mettait en evidence une chondrite subaigue a chronique avec un tissu cartilagineux bien differencie entoure par une reaction inflammatoire faite de lymphocytes, plasmocytes et de polynucleaires neutrophiles avec de nombreux vaisseaux sanguins congestifs disposes au sein d’une fibrose dense. L’examen ophtalmologique ainsi que le reste de l’examen somatique etaient sans particularites. Le diagnostic de PCA a ete retenu en appliquant les criteres de Damiani et Levine et un traitement par colchicine 1\xa0mg/j a ete instaure avec une amelioration clinique des la 2e semaine du traitement. Le patient etait suivi depuis de maniere reguliere, avec une remission clinique complete pendant une periode de 2\xa0sans. En janvier 2019, le patient a presente une dyspnee motivant la realisation d’une radiographie du thorax qui a objective une dilatation de l’anneau aortique et un elargissement du mediastin. Une TDM thoracique montrait un anevrysme fusiforme de l’aorte ascendante et descendante jusqu’a la huitieme vertebre dorsale. Discussion Les complications cardiovasculaires de la PCA sont rares, mais representent la deuxieme cause de mortalite, apres les chondrites du tractus respiratoire. Les anevrysmes aortiques sont decrits chez environ 5\xa0% des malades atteints de PCA. Ils se developpent le plus frequemment sur l’aorte ascendante et sont alors generalement associes a une dilatation de l’anneau aortique avec insuffisance aortique et dysfonction ventriculaire gauche. Ces anevrysmes peuvent etre multiples (50\xa0% des cas dans la serie de Cipriano et al.), siegeant a la fois sur l’aorte thoracique et abdominale, simultanement ou non. L’evolution des anevrysmes aortiques n’est souvent pas parallele a celle des manifestations extravasculaires. En effet, alors meme que la maladie semble en remission, les lesions vasculaires peuvent continuer a progresser de facon independante. Notre observation illustre bien cela, car l’anevrysme aortique est survenu malgre la remission obtenue sur le plan extravasculaire par la colchicine. Conclusion Les anevrysmes aortiques sont des complications rares mais gravissimes de la PCA dont la survenue est independante de l’evolution des chondrites ou des autres manifestations extravasculaires.