Dyskératose acantholytique papuleuse ou focale

Abstract

Introduction La dermatose acantholytique papuleuse (DAP) fait partie des dermatoses acantholytiques focales (DAF). Elle a ete initialement decrite en 1972\xa0par Ackerman (1). Observations Mme M. 30\xa0ans consultait pour des lesions ano-vulvaires tres prurigineuses et parfois douloureuses evoluant depuis plusieurs mois. Il n’existait pas d’antecedent familial similaire. Elle etait suivie pour une thyroidite auto-immune d’Hashimoto traitee par Levothyrox* et une maladie de Willebrand. L’examen clinique mettait en evidence des lesions papillomateuses et fissurees au niveau anal et vulvaire ( Fig. 1 ). Les lesions etaient douloureuses a la pression et la symptomatologie prurigineuse etait aggravee par la transpiration. Il n’existait pas d’autre lesion cutaneo-muqueuse associee. L’examen histologique montrait un tableau de dyskeratose acantholytique avec un clivage intra-epidermique suprabasal, une acantholyse et quelques rares cellules dyskeratosiques ( Fig. 2 ). Aucun effet cytopathogene n’etait mis en evidence. L’immunofluorescence directe etait negative et la recherche d’HPV (INNO-LIPA) etait positive (HPV muqueux a haut risque oncogene de type 52\xa0et 58). Le diagnostic de DAP etait retenu. Un traitement local par proprionate de clobetasol a 0,05\xa0% en creme etait instaure permettant une remission franche mais transitoire avec recidive des symptomes. La bethamethasone associee au calcipotriol etait inefficace de meme que le tacrolimus et les injections de toxine botulique. Un traitement par vaporisation au laser CO2\xa0permettait une amelioration significative des lesions ( Fig. 1 ). Discussion La DAP est une maladie rare, invalidante dont la prise en charge est difficile. Le diagnostic de condylomes doit etre elimine. Il existe moins de cinquante cas decrits dans la litterature (2). L’examen histologique,non specifique, met en evidence une hyperkeratose para et dyskeratosique associee a une acantholyse. Il n’existe pas d’anticorps anti-substance intercellulaire epidermique. Les diagnostics de maladie de Hailey–Hailey (mutations ATP2C1), de maladie de Darier (mutations ATP2A2) et de maladie de Grover peuvent etre evoques. La realite de la DAP au sein des DAF est encore discutee et l’identification dans la DAP de mutations du gene ATP2C1 (3) ou du gene ATP2A2 (4) suggere l’hypothese d’une maladie de Hailey–Hailey ou de Darier localisee (3), sensible a des facteurs environnementaux (transpiration, infection HPV\xa0?). Sur le plan therapeutique, les traitements topiques sont souvent decevants et la vaporisation des lesions par laser CO2\xa0ou l’injection de toxine botulique peuvent etre efficaces. Conclusion LA DAP fait partie du spectre des dermatoses acantholytiques focales. Le traitement est difficile et doit etre adapte a chaque cas.