Scléromyxœdème sans gammapathie monoclonale traité par immunoglobulines intraveineuses

Abstract

Introduction La mucinose papulosclereuse (ou scleromyxœdeme) est une mucinose generalisee. Cette entite est frequemment associee a une gammapathie monoclonale et a des manifestations systemiques (cardiaque, pulmonaire, gastro-intestinale, renale, articulaire, endocrinienne et neurologique). Des etudes ont montre l’interet des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en premiere ligne de traitement. Il existe peu de cas de scleromyxœdeme sans gammapathie monoclonale rapportes dans la litterature. Nous decrivons un cas de scleromyxœdeme sans gammapathie associee, traite efficacement par immunoglobulines IV. Observations Une femme de 59\xa0ans presentait depuis 1\xa0mois des papules fermes, millimetriques, monomorphes et asymptomatiques du cou, du decollete, de la glabelle et retro-auriculaires associees a des œdemes avec une infiltration sclereuse des quatre membres ( Fig. 1A, B ). L’electrophorese et l’immuno-electrophorese des proteines seriques etaient normales. L’histologie d’une papule retro-auriculaire montrait une mucinose dermique sans sclerose avec une legere inflammation chronique. Un traitement par cures mensuelles d’IgIV sur 5\xa0jours (2\xa0g/kg/semaine) etait realise pendant 6\xa0mois, avec une efficacite constatee des la premiere cure ( Fig. 1C, D ) et une quasi-disparition des papules et de la sclerose apres 3\xa0cures ( Fig. 1E, F ). Les perfusions etaient bien tolerees. Il n’y avait pas de rechute clinique apres un an de suivi. Discussion Nous rapportons un nouveau cas de scleromyxœdeme sans gammapathie monoclonale associee, traite efficacement et durablement par IgIV. La physiopathologie de cette maladie est mal comprise. Certains auteurs ont suggere le role des gammaglobulines monoclonales agissant comme des auto-anticorps qui stimuleraient la proliferation fibroblastique et l’hyperproduction de mucine. Notre observation et les quelques cas de scleromyxœdeme sans gammapathie monoclonale rapportes ne permettent pas de soutenir ces hypotheses. L’autre hypothese repose sur le role des cytokines circulantes telles que l’interleukine 1, le TNF, et le TGF-β qui stimuleraient la synthese de glycosaminoglycanes et la proliferation des fibroblastes. Plusieurs publications ont rapporte l’efficacite des IgIV en 1re ligne de traitement, mais il s’agissait majoritairement de scleromyxœdeme avec gammapathie monoclonale, ce qui rend notre cas interessant. La plupart des patients necessitent un traitement d’entretien du fait d’un taux de rechute eleve\xa0: 100\xa0% de rechute dans des delais allant de 1\xa0a 25\xa0mois. Conclusion Cette observation est interessante car elle rapporte l’efficacite des IgIV dans le traitement d’un cas de scleromyxœdeme sans gammapathie monoclonale associee, avec une efficacite prolongee, sans rechute clinique apres 1\xa0an de suivi.