Syndrome de Sézary atypique chez un sujet jeune

Abstract

Resume Introduction Le syndrome de Sezary represente 5\xa0% des lymphomes T cutanes, avec un âge moyen d’apparition de 60\xa0ans. Il se presente classiquement sous la forme d’une erythrodermie, associee a une keratodermie palmoplantaire et des adenopathies, mais peut avoir des presentations cliniques trompeuses. Observation Nous rapportons le cas d’un patient de 27\xa0ans sans antecedent notable, presentant une eruption generalisee evoluant depuis 3\xa0mois, non prurigineuse, erythemato-papuleuse a distribution folliculaire, touchant le tronc, les membres et le visage. Une keratodermie palmoplantaire et des oedemes des extremites etaient associes. La presentation clinique etait evocatrice en premier lieu d’un pytiriasis rubra pilaire. Une hyperlymphocytose sanguine et la presence de cellules de Sezary au frottis sanguin etaient mises en evidence et la recherche de lymphocytes T sanguins KIR3DL2\xa0etait positive. Le diagnostic de syndrome de Sezary stade IVA etait retenu a la suite des resultats de la biopsie cutanee et du TEP-scanner. Une photochimiotherapie extra corporelle etait instauree sans efficacite malgre l’ajout de bexacarotene. Une polychimiotherapie de type «\xa0cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, etoposide et prednisone\xa0» (CHOEP) permettait d’obtenir une reponse complete de courte duree. Apres l’echec de 2\xa0strategies de rattrapage par «\xa0dexamethasone, oxaliplatine et cytarabine haute dose\xa0» (DHAOx) associe a du brentuximab vedotin puis par clofarabine et cyclophosphamide, l’evolution etait fatale en 9\xa0mois. Discussion Il s’agit d’une presentation clinique et evolutive atypique de lymphome T cutane chez un patient jeune, soulignant l’agressivite des syndromes de Sezary et les difficultes therapeutiques qui en decoulent. Conclusion Le diagnostic de syndrome de Sezary doit etre evoque devant toute dermatose trainante et atypique quel que soit l’âge. La presence de cellules lymphomateuses clonales sur le frottis sanguin en faveur de cellules de Sezary, l’immunophenotypage lymphocytaire sanguin et medullaire et la relecture de la biopsie cutanee ont permis de retenir le diagnostic de syndrome de Sezary.