La fibrose rétropéritonéale

Abstract

La fibrose retroperitoneale (FRP) est une affection rare, caracterisee par le developpement d’un tissu fibro-inflammatoire engainant les structures retroperitoneales autour de la portion sous-renale de l’aorte abdominale et des arteres iliaques. Les signes compressifs peuvent etre revelateurs de l’affection (compression ureterale ou de la veine cave inferieure) mais la FRP peut etre de decouverte fortuite ou revelee par un syndrome inflammatoire nu ou au contraire par des douleurs abdominales d’intensite variable, parfois bruyantes mimant une complication anevrysmale, d’autant qu’un anevrysme de l’aorte abdominale peut etre associe. Elle est idiopathique dans deux tiers des cas, le tiers restant peut etre secondaire a des infections, une chirurgie abdominale, la prise de medicaments ou des tumeurs malignes. L’etiopathogenie est inconnue, le cadre nosologique modifie depuis que l’on sait que certaines formes de FRP dites idiopathiques sont l’expression de la maladie associee aux IgG4 (MAG-4). Cette forme clinique particuliere, d’expression systemique (atteinte pancreatique, renale, hepatique, des glandes salivaires…par un infiltrat lymphocytaire et plasmocytaire fibrosante associee a une elevation du taux serique d’IgG4) requiert idealement une confirmation histologique, du fait du caractere peu specifique du dosage serique des IgG4. La FRP de la maladie associee aux IgG4 a la meme presentation clinique et les memes indications therapeutiques que la FRP idiopathique. Le diagnostic de la FRP est iconographique, la confirmation histologique inutile dans les formes typiques. L’imagerie (scanner essentiellement, ou l’ IRM) confirme le diagnostic de FRP et oriente l’etiologie. Une extension a l’aorte sus-renale ou thoracique est en regle d’origine secondaire, une etiologie tumorale peut d’emblee etre suspectee ou confirmee. Le bilan realise pour ecarter une forme secondaire n’est pas codifie. Le PET scan a un double interet\xa0: en confirmant le caractere inflammatoire et actif de l’affection, en pouvant identifier une cause neoplasique dans certaines formes secondaires. La biologie retrouve en regle generale un syndrome inflammatoire non specifique, qui sera un parametre de suivi et de controle evolutif. Il n’existe pas de marqueur specifique excepte dans le cas de la MAG-4. La prise en charge therapeutique de la FRP est mal codifiee, en l’absence d’essai controle elle repose sur des etudes retrospectives ou observationnelles et des recommandations d’expert. L’affection est en regle corticosensible mais a rechute, justifiant l’introduction d’un traitement immunosuppresseur en deuxieme intention (methotrexate, azathioprine rituximab, infliximab…).