Amylose cardiaque à TTR et tomoscintigraphie cardiaque au technétium

Abstract

Patient 1\xa0: M. L.L, 79\xa0ans, mars 2017\xa0: choc cardiogenique sur cardiopathie ischemique pontee ancienne chez un patient de 79\xa0ans ayant un antecedent de RAC serre low flow low gradient et de PM double chambre sur BAV de haut degre. Coronarographie realisee ne retrouvant pas de stenose significative. Upgrade du PM devant l’absence d’amelioration de la fonction VG. Bon fonctionnement du TAVI ne permettant d’expliquer la dysfonction biventriculaire. Hypothese d’une cardiopathie infiltrative devant l’optimisation du traitement medical et elimination des diagnostics differentiels. Demande de scintigraphie osseuse orientant vers une amylose a TTR grade 1\xa0avec elimination du diagnostic differentiel de myelome (EPP, chaines legeres seriques et urinaires, myelogramme). Patient 2\xa0: M. B.J, 75\xa0ans\xa0: decompensation cardiaque sur decouverte d’une CMH avec dysfonction VG moderee a 46\xa0% et septum interventriculaire a 20\xa0mm chez un patient de 75\xa0ans ayant un antecedent de chirurgie du canal carpien bilateral. Scintigraphie osseuse orientant vers une amylose a TTR grade 3. Medecine nucleaire\xa0: nous avons donc realise des cliches planaires et une acquisition sur camera CZT D-SPECT pour evaluation semi-quantitative de la fixation cardiaque en plus du grade de Perugini. - Ratio planaire cœur/poumon\xa0–\xa0ratio cœur/poumon face et OAG sur retroprojection des images cine\xa0–\xa0ratio cœur/poumon volumique. Nous retrouvons des ratios concordants avec les grades de Perugini\xa0: planaire cœur/poumon Face OAG volumique Perugini 1 1,41 1,38 1,20 1,29\xa0Perugini 3 2,05 2,09 1,96 3,80. Nous avons donc comme perspective que cette analyse semi-quantitative pourrait apporter une aide au diagnostic, une valeur pronostique, une valeur discriminative des sous-groupes entre les differents scores de Perugini, un outil d’evaluation therapeutique (AMM recente du Tafamidis). Une etude en realisant ces ratios sur camera CZT D-SPECT des patients suspects d’amylose cardiaque a TTR aurait donc un impact sur la prise en charge de la maladie.