Purpura pétéchial associé à une insuffisance rénale révélant un syndrome de Caroli

Abstract

Introduction La maladie de Caroli (MC) et le Syndrome de Caroli (SC) sont deux affections rares caracterisees par une ectasie canalaire congenitale segmentaire des voies biliaires intra-hepatiques (VBIH). Le SC etant plus frequent, souvent diffus, associe a une fibrose hepatique avec une evolution vers l’hypertension portale juvenile et/ou association avec une polykystose autosomique recessive. Methodes Patient âge de 32\xa0ans, sans antecedents particuliers. Consulte dans le cadre d’urgence douleurs abdominales avec un purpura petechial declive des 2\xa0membres inferieurs associes a une hematurie macroscopique totale, avec une insuffisance renale a 18\xa0mg/l de creatininemie clairance de la creatinine a 58\xa0ml/min, le patient est alors adresse en consultation de nephrologie. A l’examen clinique on retrouve un patient en bon etat general, diurese conservee, TA correcte a 120/70\xa0mm Hg, la palpation abdominale retrouve une hepato-splenomegalie, avec purpura petechial des 2\xa0membres inferieurs, albustix\xa0: ph\xa0: 6,5, p-, sg ++ le bilan biologique retrouve, une thrombopenie isolee d’origine peripherique confirmee au frottis sanguin, bilan biochimique correct hormis une insuffisance renale moderee, avec un syndrome de cholestase associee a une cytolyse hepatique. L’echographie abdominale couplee au doppler retrouve une dilatation kystique des voies biliaires intrahepatiques, fibrose hepatique diffuse au stade d’hypertension portale, par bloc intra-hepatique, l’aspect des 2\xa0reins\xa0: hperechogeneite du cortex renal avec artefacts en queue de comete (presence de microkystes), confirme a l’uroTDM. Une fibroscopie œsogastroduodenale revele la presence de varices œsophagiennes stade 1. Le diagnostic de syndrome de Caroli est pose, sur l’association\xa0: maladie de Caroli et polykystose renale recessive. Conclusion Une maladie congenitale de decouverte fortuite avec une revelation nephrologique, qu’est l’hematurie macroscopique a un âge adulte est rare, le patient etait asymptomatique sur le plan clinique pendant plusieurs annees. Le SC est une maladie rare encore meconnue de plusieurs confreres nephrologues.