Une série de microangiopathies thrombotiques néoplasiques : modalités et importance pronostique d’un diagnostic précoce

Abstract

Introduction La microangiopathie thrombotique (MAT) est une pathologie rare au pronostic severe. Les progres therapeutiques, reposant sur les echanges plasmatiques et l’eculizumab, ont largement ameliore le pronostic. Ce traitement est peu efficace dans les MAT neoplasiques, seule la chimiotherapie debutee precocement permettant un controle de la maladie. Il est donc indispensable de parvenir a un diagnostic histologique rapide. Methodes Nous rapportons les cas de MAT liees au cancer, diagnostiquees dans notre service de nephrologie entre 2012\xa0et 2019. Nous decrivons les caracteristiques des patients au diagnostic, leur traitement et l’evolution. Sur 73\xa0patients avec un diagnostic de MAT, 11\xa0patients presentaient un cancer. Nous avons exclu 5\xa0patients ayant une MAT secondaire a la chimiotherapie, pour etudier 6\xa0patients avec une MAT neoplasique. Resultats obtenus ou attendus Pour 4/6\xa0patients le diagnostic de cancer metastatique etait concomitant a la MAT. Les six patients etudies avaient tous une anemie hemolytique mecanique et une thrombopenie, associes a des troubles de l’hemostase avec un TP median a 46,5\xa0%. Les taux medians de ferritinemie et de vitamine B12\xa0etaient eleves a 3779,5\xa0mg/l et 1000\xa0ng/l respectivement. La recherche d’anomalies de la voie alterne du complement etait negative et le dosage d’ADAMTS13\xa0etait >\xa010\xa0%. Trois patients avaient un envahissement medullaire tumoral prouve histologiquement. Deux patients ont pu etre traites par chimiotherapie et echanges plasmatiques, dont un est encore en vie. Cinq patients sur 6\xa0sont decedes avec une duree mediane de 6\xa0jours. Conclusion Cette etude souligne la severite du pronostic des MAT neoplasiques avec une mortalite elevee et precoce. Des stigmates de CIVD, une ferritine et vitamine B12\xa0elevees, doivent faire suspecter et rechercher l’origine neoplasique de la MAT, chez ces patients n’ayant souvent pas de cancer connu. La biopsie medullaire peut conduire au diagnostic histologique et permettre de debuter en urgence la chimiotherapie adaptee au type de cancer.