Rentabilité diagnostique du myélogramme systématique chez les patients de plus de 60 ans au diagnostic de purpura thrombopénique immunologique pour rechercher une cause secondaire

Abstract

Introduction La place du myelogramme dans le bilan initial d’une thrombopenie isolee differe selon les referentiels nationaux et internationaux de prise en charge du purpura thrombopenique immunologique (PTI). Alors que la Societe americaine d’hematologie propose pas de maniere systematique, les recommandations internationales (2010) et francaises (2017) l’incluent au diagnostic d’une thrombopenie isolee de facon systematique chez les patients de plus de 60\xa0ans afin d’eliminer une hemopathie, en particulier un syndrome myelodysplasique. Ces recommandations sont issues de consensus d’experts mais il n’existe pas de donnees quant a la rentabilite de cet examen dans ce contexte. L’objectif de cette etude etait d’evaluer la rentabilite du myelogramme au diagnostic de PTI chez les patients âges de plus de 60\xa0ans presentant une thrombopenie isolee. Patients et methodes La source de donnees etait le registre Cytopenies Auto-immunes\xa0: Registre Midi-PyreneEN (CARMEN). Tous les patients ayant presente un diagnostic incident de PTI en region Midi-Pyrenees (3\xa0millions d’habitants) ont ete inclus de maniere prospective depuis juin 2013\xa0dans le registre CARMEN. Le PTI etait defini selon les recommandations internationales (numeration plaquettaire\xa0 \xa060\xa0ans\xa0; absence de signes cliniques d’hemopathie maligne (adenopathies, hepatomegalie, splenomegalie)\xa0; thrombopenie isolee\xa0; myelogramme realise au diagnostic de PTI. Les caracteristiques initiales et la prise en charge des patients ayant un myelogramme anormal ont ete decrites. Resultats Nous avons identifie114\xa0patients (66\xa0hommes et 48\xa0femmes) repondant a l’ensemble des criteres d’inclusion. L’âge moyen au diagnostic de PTI etait de 76\xa0ans (ecart-type [ET]\xa0: 9\xa0ans). La numeration plaquettaire au diagnostic etait de 32,7\xa0×\xa0109/L (ET\xa0: 27,7\xa0×\xa0109/L)\xa0; 58\xa0patients ont presente des manifestations hemorragiques au diagnostic\xa0: saignements cutanes isoles (n\xa0=\xa033), saignements buccaux (n\xa0=\xa017), epistaxis (n\xa0=\xa010) et hematurie (n\xa0=\xa03). Un seul patient avait un myelogramme anormal, l’examen ayant permis le diagnostic d’un syndrome myelodysplasique. Il s’agissait d’un patient de 62\xa0ans sans antecedent notable, presentant en 2014\xa0des manifestations hemorragiques cutanees isolees revelant une thrombopenie isolee (6\xa0×\xa0109/L). Le reste de l’hemogramme montrait\xa0: hemoglobine\xa0: 15,2\xa0g/dL\xa0; VGM\xa0: 83\xa0fL\xa0; leucocytes\xa0: 5,3\xa0×\xa0109/L\xa0; polynucleaires neutrophiles\xa0: 3,5\xa0×\xa0109/L\xa0; lymphocytes\xa0: 1,0\xa0×\xa0109/L\xa0; monocytes\xa0: 0,3\xa0×\xa0109/L. Le myelogramme montrait une cellularite normale. La lignee megacaryocytaire etait en rapport avec la densite medullaire mais presentait des signes de dysplasie (noyaux separes). Il existait egalement une dysgranulopoiese significative avec pelgerisation et degranulation de certains elements. On observait enfin une dysplasie erythroblastique avec la presence de quelques cytoplasmes feuilletes. Ces anomalies etaient compatibles avec le diagnostic de syndrome myelodysplasique avec dysplasie multilignee. L’analyse cytogenetique etait normale. La prise en charge du PTI a consiste initialement a une association de corticoides et d’immunoglobulines intraveineuses (reponse partielle). Le patient a recu par la suite du danazol (reponse complete), de l’eltrombopag (apres une perte de reponse au danazol et la survenue d’hemorragie conjonctivale, avec une reponse complete) et plus recemment du romiplostim (apres une perte de reponse a l’eltrombopag, avec une reponse complete). Il a egalement ete traite en 2019\xa0par du rituximab pour tenter de diminuer l’exposition aux agonistes du recepteur a la thrombopoietine, sans efficacite. Un nouveau myelogramme a ete realise avant la premiere perfusion de rituximab (quatre ans apres le premier) avec les memes resultats cytologiques et cytogenetiques. Conclusion La decouverte d’une hemopathie maligne lors du diagnostic de PTI est rare lorsque la presentation est typique, meme chez les patients de plus de 60\xa0ans. Un seul syndrome myelodysplasique (0,8\xa0%) a ete diagnostique dans notre serie sans repercussion sur la prise en charge therapeutique et l’evolution du PTI avec un recul de 5\xa0ans.