Thrombopénie immunologique cliniquement significative secondaire au lupus érythémateux systémique : description d’une cohorte rétrospective de 74 cas

Abstract

Introduction Peu d’etudes ont analyse les caracteristiques et traitements des thrombopenies immunologiques cliniquement significatives (TICS) secondaires au lupus erythemateux systemique (LES). Patients et methodes Etude observationnelle retrospective multicentrique, basee sur un appel a observations au sein des centres de medecine interne des regions Centre-Est et Sud incluant des adultes avec LES (criteres ACR 1997\xa0et SLICC 2012), thrombopenie\xa0 [1] , l’activite du LES par le SLEDAI. Un score OMS\xa0>\xa02\xa0ou Khellaf\xa0>\xa08\xa0definissait les EH majeurs (EHM). Les immunosuppresseurs conventionnels (IS), le rituximab (RTX), et les agonistes des recepteurs de la thrombopoietine (aRTPO) etaient definis comme traitements specifiques (TS) et la reponse (R) de la TICS selon le consensus [2] . Les variables qualitatives etaient comparees selon le Test de Fisher, la non-significativite (NS) definie par p\xa0>\xa00,05. Resultats Soixante-quatorze patients ont ete inclus dont 65\xa0femmes (88\xa0%). L’âge median au diagnostic etait de 28\xa0ans et la duree de suivi mediane de 83\xa0mois. Le diagnostic de TI precedait celui de LES dans 18\xa0cas (24\xa0%), etait concomitant dans 35\xa0cas (47\xa0%), et posterieur dans 19\xa0cas (26\xa0%). Au diagnostic de LES 70\xa0patients presentaient des symptomes cutaneo-articulaires, 11\xa0des serites, 9\xa0une nephropathie lupique, 7\xa0un neurolupus, 3\xa0une anemie hemolytique auto-immune (AHAI), 1\xa0erythroblastopenie\xa0; 47\xa0malades (64\xa0%) presentaient des anticorps antiphospholipides (APL), 11\xa0un syndrome des APL. Au total, 179\xa0EH etaient repertories, 37\xa0revelaient la TI (50\xa0% des patients). Dix-neuf patients (26\xa0%) presentaient\xa0≥\xa01\xa0EHM. Ce «\xa0groupe EHM\xa0» presentait plus d’EH cumules (5,4\xa0vs 1,4/patient), un LES plus actif (SLEDAI moyen\xa0: 8\xa0vs 5,7) et des serites (32\xa0% vs 9\xa0%\xa0; p\xa0=\xa00,027), une moindre prevalence d’APL (42\xa0% vs 70\xa0%\xa0; p\xa0=\xa00,03), et un recours transfusionnel plus frequent (p\xa0=\xa00,02). Il cumulait aussi la moitie des transfusions (8/16) et la majorite des hospitalisations (288/388, 61\xa0%) realisees. Tous recevaient une corticotherapie, 71\xa0de l’hydroxychloroquine, et 34\xa0≥\xa01\xa0IS\xa0: azathioprine chez 21 (13\xa0R)\xa0; mycophenolate mofetil (MMF) chez 11 (11\xa0R)\xa0; methotrexate chez 8 (4\xa0R)\xa0; cyclophosphamide chez 8 (7\xa0R)\xa0; ciclosporine chez 1 (non R). Le MMF permettait une R persistante\xa0: en premiere ligne (2\xa0cas), apres echec du RTX (2\xa0cas), du RTX\xa0+\xa0≥\xa01\xa0IS (4\xa0cas), et du RTX +\xa0≥\xa01\xa0IS\xa0+\xa0≥\xa01\xa0aRTPO (2\xa0cas). Le RTX etait administre dans 29\xa0cas (21\xa0R dont 8\xa0justifiant ensuite\xa0≥\xa01\xa0TS). Douze patients (15\xa0%) etaient traites par aRTPO (1\xa0par les 2\xa0successivement)\xa0: 4/5\xa0R sous romiplostim\xa0; 7/8\xa0R sous eltrombopag. Le belimumab permettait 1\xa0R persistante apres echec des IS\xa0+\xa0RTX\xa0+\xa0splenectomie. Une splenectomie etait realisee chez 15\xa0malades (R persistante\xa0: 7/15) et 42\xa0recevaient des immunoglobulines polyvalentes. La proportion de R aux TS etait similaire dans le groupe EHM. Treize sujets presentaient des complications thrombotiques (9\xa0avec APL\xa0; 1\xa0thrombose veineuse sous aRTPO)\xa0; 14\xa0presentaient 26\xa0complications infectieuses (5\xa0graves)\xa0; 4\xa0devaient etre admis en reanimation. Parmi les 3\xa0deces repertories 1\xa0seul etait directement attribuable a la TICS. Conclusion Malgre les nombreux biais inherents a sa methodologie, cette etude souligne la morbidite de la TICS secondaire au LES et en particulier du «\xa0groupe EHM\xa0» et identifie les traitements souvent rentables\xa0: MMF, RTX et aRTPO.